仲泰辞典之九十二肺血管炎

血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病。侵犯的血管以动脉为主,也可以同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象,也可以是以较大血管为主的疾病。肺血管炎,顾名思义,就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比较少见,诊断比较困难,应该引起临床足够重视。年在美国ChapelHill会议上,来自6个不同国家、不同中心、不同专业学者经过认真讨论,对原发性血管炎的一系列命名和分类标准进行了总结,ChapelHill会议还讨论了非肉芽肿性小血管炎累及上或下呼吸道,伴或不伴有坏死性肾小球肾炎,且无抗肾基底膜抗体或免疫复合物的这一类病例,并建议对这一类疾病的诊断采用呼吸道显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)一名,因这些患者肺血管炎主要是坏死性肺泡毛细血管炎。

病因不清楚。ChapelHill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。

1.原发性血管炎病

(1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。

(2)影响中等及小血管:①结节性多动脉炎。②变应性肉芽性血管炎。③Wegener肉芽肿。

(3)主要影响小血管:①显微镜下多血管炎。②过敏性紫癜。③皮肤白细胞   碎裂性血管炎。

(4)其他:①贝赫切特综合征。②Burger病。③Cogan综合征。④川崎病。

2.继发性血管炎病

(1)感染性血管炎。

(2)继法于结缔组织病的血管炎。

(3)药物引起(过敏)的血管炎。

(4)继发于混合性原发性冷球蛋白血症。

(5)与癌相关的血管炎。

(6)荨麻疹性低补体血症血管炎。

(7)器官移植后血管炎。

(8)假性血管炎综合征(黏液瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)。

肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血,尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。

肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙),用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。环磷酰胺通常口服,持续6~12个月,然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者,环磷酰胺可静注。在此治疗方案中约20%患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎,因此建议预防性用药,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高,如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。

硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定,尤其是伴有弥漫性肺泡出血者,但对系统性血管炎疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。

IVIG被试用于典型WG患者,但结果不一致。

其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。

LYG激素和免疫抑制剂可试用,往往反应不佳,局限性病灶可放疗或手术切除。

小偏方一

紫丹参酒纯粮酒克,紫丹参90克,侵泡一周后,每一次饮30ml,1日1-2次。适用脉管炎

前期肢冷发麻者。

小偏方二

赤小豆煮米仁赤小豆克,生和熟米仁各30克,大枣7枚,老红糖适当,著熟后服用。适用肢

体水肿者。

小偏方三

大豆冬瓜皮汤冬瓜皮60克,大豆60克,冷水3碗,煎至1碗,去渣食用。适用患侧水肿,

全身贫血者。

小偏方四

赤小豆桃仁莲藕汤桃仁15克,赤小豆60克,连藕克,清洗切割成一小块,加冷水适当熬汤,以食用盐少量调料,饮汤食赤小豆及连藕。

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