接上篇《一文读懂红斑狼疮的不常见皮肤改变(上)》
一、抗磷脂综合征相关皮肤改变
抗磷脂综合征有多种皮肤异常,包括:
裂片形出血
网状青斑
皮肤坏死和梗死
浅静脉血栓形成
指(趾)坏疽
皮肤溃疡、
类血管炎的病变(「假性血管炎性」结节、斑疹)
青斑样血管病变(白色萎缩)
皮肤松弛
必须指出的是,SLE病人出现上述皮肤改变时未必一定有抗磷脂综合征。只是上述更常见于合并抗磷脂综合征时。
抗磷脂综合征病人的网状青斑改变,参考7
SLE病人的网状青斑改变,参考2
当然,网状青斑改变不能只是考虑SLE、抗磷脂综合征。实际上还有一些先天性的皮肤病变、生理性皮肤改变等等都可以带来。而在风湿病领域,则还有结节性多动脉炎可带来网状青斑改变。
这里要特别提到一个疾病。在年,两个独立的研究小组发表研究报告指出,原先诊断为儿童期的结节性多动脉炎其实是一种独立的遗传性疾病-----腺苷脱氨酶2缺乏症(deficiencyofadenosinedeaminase2,DADA2)。它是一种以反复发热、血管病变、儿童期脑卒中、皮肤网状青斑样改变、轻度免疫缺陷为特征的罕见疾病。
在过去被误认为儿童期结节性多动脉炎的DADA2的网状青斑;参考1
颇有趣味的是,SLE、抗磷脂综合征病人还有局灶性的皮肤皱缩或松弛。
多灶的局限性的皮肤松弛、皱缩,参考6
二、SLE病人的其他不常见皮肤改变
1.掌红斑
SLE病人常可看到掌红斑。这是一种偶然现象,还是SLE所致的?目前还不清楚。好在掌红斑是无症状的,通常不需治疗。还需要跟红斑肢痛症鉴别。后者是有症状的。
掌红斑,参考9
2.Degos样皮损
Degos病也叫恶性萎缩性丘疹病,这是一种难治性的预后较差的系统性疾病。SLE病人可有类似Degos病的皮肤改变,但并非真正的Degos病。
Degos样皮肤改变,参考2
3.多形红斑样改变
多形红斑主要是单纯疱疹病毒引起的皮肤病变。经典的表现是靶型红斑。SLE病人可有类似表现----它叫做Rowell综合征
SLE病人的靶型红斑改变,参考2
4.丘疹结节性黏蛋白沉积症
与自身免疫性结缔组织病相关的丘疹结节性黏蛋白沉积症是可视为一类组合。它主要是跟红斑狼疮相关,所以曾经叫皮肤狼疮黏蛋白沉积症。但实际上皮肌炎、硬皮病等也可以有。它可以先于其他症状发生,也可以同时发生。
狼疮病人的丘疹结节性黏蛋白沉积症,参考1
三、最后的总结
红斑狼疮是一个谱系性疾病组合。风湿科医生最熟悉的是累及多脏器、多系统的系统性红斑狼疮。然而,同属红斑狼疮的其他皮肤型的红斑狼疮也应该被风湿科医生有所了解。
同时,SLE病人的皮肤改变也是丰富多样。不可只