患者，李氏，女，67岁，以“纳差乏力4月，肾功能异常2月”为主诉入院。4月前无明显诱因出现纳差乏力，伴恶心呕吐，腹胀，间断低热，体温最高37.8℃，无胸闷气短，无皮疹关节肿痛，医院按“慢性胃炎”给予口服药物治疗，病情无好转。2月前在郑大一附院门诊查肾功能：肌酐umol/L，尿素氮7.0mmol/L，胱抑素C2.12mg/L；血常规：血红蛋白70g/L，白细胞9.8*/L，中性粒细胞百分比79.7%；建议住院，拒绝。后返乡来我院，王珍主治医师接诊后，收入我科肾病风湿科住院治疗。
入院查体：BP/85mmHg,神志清，精神差，贫血貌，睑结膜苍白，双肺呼吸音粗，心率次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。
考虑：原发性肾损害or继发性肾损害？
入院后完善相关辅助检查:郑州金域检验：抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型阳性（+）；肾功能：肌酐umol/L，尿素氮9.8mmol/L；血常规：血红蛋白66g/L；血沉96.0mm/h；超敏C反应蛋白：60.7mg/L；胸部CT：左肺及右肺中下叶炎症，心包少量积液。
诊断：ANCA相关性血管炎相关肾损害(急性肾功能不全）
治疗：给予激素0.5g静脉冲击，连用3d，同时辅以丙种球蛋白、哌拉西林抗感染、护胃药物等对症支持治疗。1周后复查肾功能：肌酐umol/L,尿素氮11.1mmol/L；血分析：血红蛋白90g/L；血沉45.0mm/h；超敏C反应蛋白29.8mg/L，病情好转出院。院外继续口服甲泼尼龙片，环磷酰胺片，法能，钙片。1月后复查肾功能恢复正常：肌酐99umol/L,尿素氮9.26mmol/L；血沉40.0mm/h；超敏C反应蛋白13.0mg/L；血分析：血红蛋白g/L，病情明显好转。
ANCA相关性血管炎概念
ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体，是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，目前已成为部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。主要包括胞浆型ANCA（C-ANCA)以及核周型ANCA(P-ANCA)。
ANCA相关性血管炎临床表现是什么呢？它的危害你了解吗？
1.全身症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食
2.肾脏：肾性高血压、蛋白尿、肌酐尿素氮升高、坏死性肾小球肾炎
3.呼吸系统：肺间质纤维化、鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺出血等
ANCA相关性血管炎肺间质纤维化改变
4.皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等
ANCA相关性血管炎皮肤改变
5.神经系统：头痛、脑血管病、视力改变、单或多发外周神经炎
6.消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高、恶心呕吐
7.肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、咀嚼障碍或肢体的间歇性跛行
8.实验室检查异常：贫血、血小板减少、低补体血症、血沉增快、CRP增高等
总之：ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高；
认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期诊断非常关键；
ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎；
糖皮质激素+环磷酰胺是目前诱导缓解的标准治疗方案；
减少复发、防治感染是降低死亡率的关键。
医师简介
王珍，主治医师，3年毕业于新乡医学院临床医学专业，本科学历，8年在医院进修肾病风湿血液净化，掌握了急慢性肾小球肾炎，糖尿病肾病，肾病综合征，急慢性肾衰竭，尿毒症，类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，血管炎，强直性脊柱炎，骨关节炎，白塞氏病，抗磷脂综合症，银屑病关节炎等常见病及多发病的诊疗。
科室简介
夏邑二院肾病风湿科成立于4年12月10日，医院从大内科分离出来，并率先开展血液透析、自体动静脉内瘘成形术、临时和长期中心静脉导管置入术、内瘘修复术、长期中心静脉导管拔除术，医院奔波就诊的负担，得到了患者的认可，起到良好的前沿带头作用。科室组成包括专科门诊、住院部和血液净化中心，目前共有医务人员30名，设置床位76张（其中血液净化床位21张），拥有血液透析用水处理设备1台、血液透析滤过机（S）1台、血液透析滤过机（S）2台、血液透析机（B）18台、远红外线治疗仪1台、心脏除颤仪1台、数字心电图机1台、全血葡萄糖测试仪3台。诊疗疾病包括：肾病综合征、肾小球肾炎、急慢性肾衰、IgA肾病、糖尿病肾病、高血压肾损害、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、多囊肾、慢性肾脏病的防治、尿毒症、血液透析、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、银屑病关节炎等内科常见病及多发病。
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