乔迁新院确实是一件令人兴奋的事！环境改善了，大夫和病人的心情也会更好，医患关系也会大大改善。这不，昨天病房开始收治病人，并颁发证书给第一位入住神经肌肉病学中心的患者，此情此景，即将载入史册，大家都很开森！我更开心了，一向低调的我，低着头走路竟会被北京晚报的记者偷拍……，有点意思！
我现在所在的亚科称为神经肌肉病科，当然以诊治神经和肌肉相关疾病为主。这个科有点复杂，高度依赖神经电生理，也需要懂点神经病理、神经免疫、神经遗传等等，所以干这个专业需要付出很多，但……。不多说了，今天先谈谈我科的第一病种—血管炎性周围神经病。其实前面多次谈到血管炎，血管炎其实也非常复杂，从分类上就能看出来，比如从是否有病原体感染分为感染性（梅毒、结核等）和非感染性，从累及血管大小分为大、中、小血管炎，从累及器官不同分为中枢神经系统血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎……，今天先谈谈小血管炎，在上病例之前，认识一下血管的大小还是很有必要的！
患者男性，59岁，因“四肢麻木、疼痛伴无力9月余”收住院。
现病史：患者于9个月前突发左脚麻木疼痛，为阵发性钻痛，向小腿、大腿发展，就诊外院考虑为“腰椎间盘突出”，行微创手术治疗，后患者左下肢疼痛缓解，但仍遗留左下肢及左脚麻木,不影响正常生活；3个月前患者突发右脚麻痛，性质同前，向右侧小腿大腿发展，伴双下肢无力，不能站立及行走，走路踩棉花感，痛温觉减退，腰椎核磁提示T12水平椎管内、髓外占位。2月前，双手桡侧四指麻木伴疼痛，腕屈力弱，精细动作笨拙，查血常规提示白细胞及中性粒细胞偏高，血液科骨穿后排除“白血病”以“嗜酸性粒细胞增多症”给予激素治疗，患者麻痛感降至双踝以下，双手指末端。1月前发现双侧冈上/下肌肉萎缩，双上下肢肌肉萎缩变细，双手拿筷子无力，左手食指不能弯曲，有时嘴唇右半侧亦感麻木。发病以来，患者神志清楚，饮食睡眠均差，大小便正常。
既往史：30年前因“肠梗阻”行“肠梗阻吻合术”；“2型糖尿病”12年，平日皮下注射“优泌林70/30”，早18U，晚20U,平日未监测血糖；“支气管哮喘”4年,平日喷用“舒利迭”、“万托林”；1年前“腰椎间盘突出”行“微创手术治疗”；半年前因“胆囊炎”行“胆囊切除术”；4个月前于我院诊断“甲状腺功能减退症”，后服用“左甲状腺素片”，目前已停用；否认高血压病及心脏病史，对青霉素过敏，否认食物过敏史，否认吸烟饮酒史。
查体：血压：/75mmHg，颅神经正常。四肢肌肉张力偏低，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼肉际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧肩外展有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指无名指肌力正常。双下肢曲胯有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5-级，双足背曲跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级。双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉震动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理征未引出。双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低。共济（-），直腿抬高试验（-），颈软，无抵抗。脑膜刺激征阴性。皮肤划痕试验可见红色条纹增宽隆起，持续数分钟。
辅助检查：
血常规：见下表；尿、便常规及凝血像：正常；生化：电解质、肝肾功能、血脂、血糖均正常；血沉18mm/60min；抗“O”12.8IU/ml、类风湿因子21.5IU/ml；血清同型半胱氨酸：8.1umol/L；超敏促甲状腺激素0.26uIu/mL；垂体功能：血清催乳素24ng/mL、促卵泡成熟激素33.1mIU/mL、孕酮0.20ng/mL、睾酮1.55ng/ml；肿瘤标记物：正常；免疫全套：阴性；ANCA：阴性；脑脊液常规、生化、鞘内IgG合成率：正常。
超声心动图：左室舒张功能减低；双下肢血管彩超：双侧股总动脉内膜增厚；泌尿系B超：前列腺增大并钙化斑形成；颈、椎动脉、锁骨下血管彩超：双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成；腹部B超：胆囊切除术后；胸片正位：右下肺结节样病变，考虑硬结灶可能。心影稍大。骨盆骨质轻度骨质增生；甲状腺B超：甲状腺左叶结节伴钙化；鼻窦CT：副鼻窦异常密度影、右侧乳突气房显示不佳，炎性改变可能性大；胸CT示两上肺肺大泡、两下肺慢性炎症、心包积液。
胸椎核磁：T12椎体水平椎管内脊髓偏左侧小结节状异常信号影：神经鞘瘤可能性大；腰5椎体下缘凹陷：许莫氏结节；L5、S1椎体边缘异常信号影：考虑为终板炎；L5-S1椎间盘变性。
头核磁：脑桥、双侧脑室额角旁、左侧额叶皮层下散在脱髓鞘灶；左侧丘脑软化灶；右侧乙状窦异常信号影；囊肿？感染？垂体内散在点状延迟强化影；鼻窦炎；右侧下鼻甲、中鼻甲肥厚；右侧乳突炎；基底动脉走形迂曲。
眼科会诊：考虑双眼老年性白内障（未成熟期）双眼视网膜动脉硬化（I）；耳鼻喉科会诊：双鼻道见灰白色息肉状物。
肌电图：肌电图：1、上下肢周围神经源性损害。2、交感/副交感神经功能障碍。
该患者的临床特点为：1）中老年男性，急性起病，以单神经受累为主，神经病理性疼痛较为突出，病情进展，逐渐累及多个单神经，目前为多发性周围神经病的表现，大小纤维均受累，包括运动、感觉和自主神经纤维，肌电图显示以轴索变性为主；2）患者既往有过敏性哮喘，核磁显示存在鼻窦炎，鼻甲肥厚，鼻息肉；3）化验检查示血常规异常，嗜酸性粒细胞显著升高，最高21.74%，同时IgE和CRP升高，应用激素后临床症状好转，炎性指标下降；4）胸核磁示T12水平髓外有占位，此外，患者也存在肺大泡，胸腔积液及消化系统病变等。
上述资料汇总在一起，强烈提示：变应性肉芽肿性血管炎。该病为ANCA相关血管炎，年由Churg和Strauss首先描述，故又称Churg-Strausssyndrome（CSS），目前该病的诊断主要依据年美国风湿协会制定的标准，6条标准中符合4条可诊断（诊断敏感性和特异性分别为85%和99.7%）：1、有反复发作的哮喘病史；2、外周血嗜酸性粒细胞比例10%；3、有周围神经受累，多发单神经为主；4、副鼻窦异常；5、非固定性肺部浸润；6、活检提示存在血管外嗜酸性粒细胞浸润。患者T12髓外占位病变考虑为嗜酸性肉芽肿可能，因此完全符合CSS的诊断标准。
关于ANCN相关血管炎，这是一组异质性自身免疫性疾病，包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎（CSS），其共同特点是坏死性小血管炎。CSS的特征表现为支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多，当然可累及多个系统，从上呼吸道到肺、心脏、皮肤、肾脏和神经系统均可累及，大约30%的患者ANCA阳性（pANCA）。该患者检测阴性，可能也与之前应用激素和喷用“舒利迭”有关。
关于CSS的免疫学致病机制，实在有点复杂，感兴趣的请看下图，参考文献见Drugs,,78(8):1-13。
ANCA相关血管炎的治疗，以激素+环磷酰胺作为标准治疗方案，当然如果环磷酰胺副作用大不能耐受或后期可替换为其它免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，近年对于难治性或经常复发的血管炎也选择利妥昔单抗（美罗华）或美泊利单抗（抗IL-5）。
参考文献：略
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