炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)包括溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)、克罗恩病(Crohn’sdisease,CD),是一类病因和发病机制尚不明确的慢性非特异性肠道疾病。目前普遍认为,环境、基因、免疫及肠道微生态共同作用,致使遗传易感个体肠道免疫系统对肠腔内抗原,如食物代谢成分或肠道共生微生物等产生异常免疫反应。高达40%的炎症性肠病患者可并发肠外表现,肠外表现的临床谱非常广泛,其表现有时甚至比IBD本身更为严重。肠外表现中皮肤是常受累的器官之一,大约有22%~75%的克罗恩病患者和5%~11%的溃疡性结肠炎患者合并皮肤表现,并随疾病病程的延长出现比例会进一步增加。
炎症性肠病的皮肤表现可分为4类:
①特异性皮肤表现:与炎症性肠病有相同的组织病理学改变。这类皮肤表现只出现在克罗恩病患者中,也就是其组织病理与克罗恩病肠道病理表现一致,为非干酪样肉芽肿伴真皮层多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞等浸润。根据皮肤受累的位置不同,可分为连续性皮肤表现及皮肤转移性克罗恩病。
②反应性皮肤表现:由肠道菌群和皮肤共同抗原导致的异常免疫反应引起。IBD中克罗恩病和溃疡性结肠炎患者均可出现反应性皮肤表现。该类皮损与IBD黏膜固有免疫及自身炎症有密切关联,目前认为是由肠道菌群和皮肤共同抗原导致的异常免疫反应引起,主要包括:坏疽性脓皮病、增殖性脓性皮炎-脓性口炎、增殖性脓皮病、增殖性脓性口炎、Sweet综合征、阿弗他口腔炎、阿弗他腺周炎、肠道相关性皮病-关节炎综合征(BADAS)、滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征(SAPHO综合征)、无菌性化脓性关节炎-坏疽性脓皮病和痤疮综合征(PAPA综合征)、无菌性脓肿综合征等。
③相关性皮肤表现:与炎症性肠病的特殊HLA基因表达和慢性炎症状态有关。IBD相关性皮肤表现包括结节性红斑、银屑病、血管炎、多种自身免疫性大疱病(如获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性疾病),少见的皮肤表现有白癜风、静脉炎、多形红斑、扁平苔藓、荨麻疹、继发性淀粉样变性,罕见的为Bowen病和鳞状细胞癌。
④继发性皮肤表现:与营养素缺乏或药物诱发有关。如肠病性肢端皮炎(锌缺乏)较最常见,与溃疡性结肠炎相比,在克罗恩病中发生率较高。IBD最常见的皮肤表现是结节性红斑和坏疽性脓皮病。一些皮肤表现,如增殖性脓性皮炎-脓性口炎和阿弗他口腔炎等与IBD活动相关,因此要密切中科白癜风专家国庆会诊用斑蝥酊后会不会出现斑秃的情况