患者1月以来以不明原因发医院，未予确诊，伴有听力下降、右耳疼痛，咳嗽、咳白痰、无咳血，于耳鼻喉科就诊，考虑中耳炎及突发性耳聋，给予抗感染等治疗后症状略有改善。
后患者出现双眼结膜发红、肿痛，医院就诊，考虑巩膜炎、继发性青光眼，给予4种外用药物对症治疗，症状改善不明显。患者仍有发热、周身酸痛，门诊反复就诊，后患者出现肉眼血尿，肾功能下降。
患者1月以来，病情越来越重，情绪低落，医院看病。医院工作的家属，建议他找我院肾内科风湿免疫专业的邓长财副主任医师看看。
据邓主任介绍，患者多系统受累，特别是短时间内累及眼、耳等器官，考虑血管炎，查C-ANCA阳性及抗PR3:.54RU/ml，确诊为“肉芽肿性多血管炎”收入院。
给予激素、免疫抑制剂等专科治疗2周，患者听力明显好转，双眼结膜发红、肿痛消失，眼压正常，肾功能正常，病情平稳出院，出院随访半月，病情无反复。病人及家属对我院的医技水平给予高度评价，患者满怀感激的说：“医院给了我第二次生命”。
据邓长财主任介绍，这位患者所患疾病为肉芽肿性多血管炎(granulomatosispolyarteritis，GPA，也即Wegener肉芽肿)，是一种系统性血管炎，其特征是上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性坏死性血管炎和肾小球肾炎。肉芽肿性多血管炎应积极用激素和免疫抑制剂治疗，才能使疾病得到快速控制。
肉芽肿性多血管炎属于疑难病、少见病，发病率约为5/万，在临床上容易误诊，往往以首发症状就诊于相应科室，该病如果不及时确诊，很大一部分病人导致终身残疾如失明、失听、气管狭窄或肾功能不全，如不及时治疗，半年生存率仅为50%，本例患者的成功治愈标志着我院对疑难病的诊治已与国际接轨。
邓长财
肾内科(风湿免疫专业)
副主任医师
医学博士
门诊时间：周二下午、周五上午
学会任职：中华医学会天津市风湿病分会委员、中华医学会天津市骨质疏松分会委员
专业擅长：各种风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风性关节、高尿酸血症、干燥综合症、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等内科疑难病诊治。
专家简介：致力于风湿性疾病研究10余年，曾于医院免疫科专科进修学习，擅长各种风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风/高尿酸血症、干燥综合症、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等内科疑难病诊治。对不明原因发热、激素合理应用、免疫抑制剂的应用等方面积累了丰富的临床经验，撰写并发表论文8篇。主持天津市卫生局科研课项1项及院级课题1项。承担天津医科大学临床医学院教学任务，为风湿免疫病的科普宣传做了大量工作。
肉芽肿性多血管炎
肉芽肿性多血管炎(GPA，也即Wegener肉芽肿)最早由FriendrichWegener于年描述，是一种以小动脉、小静脉坏死性血管炎伴肉芽肿形成为主要组织病理特征的疾病，其特点为上呼吸道、下呼吸道的肉芽肿性血管炎及合并存在的肾小球肾炎。英国的一项回顾性分析显示韦格纳肉芽肿病的发病率为8.4／0000，患病率从年的28.8／0000提高到年的64.8／0000。文献报道，73%的患者以耳鼻咽喉受累为首发症状，多首诊于耳鼻喉科，易误诊为单纯的局部炎症而延误治疗。GPA通常首先累及上下呼吸道，表现为鼻窦炎、鞍鼻畸形、中耳炎、结膜炎、突眼、咳嗽、呼吸困难等；还可累及皮肤，表现为丘疹、紫癜、皮下结节等；累及心脏，表现为心包炎、心肌病等；一旦发生临床可见的肾损害，往往快速进展为肾功能衰竭。该病早期表现缺乏特异性，特别是耳部病变，受取材限制，病理活检阳性率低，误诊率极高，有数据显示其在耳鼻咽喉科的误诊率可达84%。另外28%-58%的GPA累及眼睛，8%的病人导致失明。其所引起的眼部损害包括有角膜炎、结膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、鼻泪管阻塞、泪囊炎、葡萄膜炎、视神经炎、视网膜血管闭塞、眼球突出。
未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。近年来，通过早期诊断和及时治疗，预后明显改善。大部分患者通过糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。影响预后的主要因素是高龄、难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。
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