你是否有过这样的经历？天气一冷，皮肤上就出现密密麻麻的紫色斑点，手指脚趾变得又凉又紫，还伴随着关节疼痛？别以为这只是普通的怕冷或过敏，这可能是一种名为冷球蛋白血症血管炎的罕见病在作祟。这种病不仅会让皮肤“闹脾气”，还可能悄悄伤害肾脏等重要器官，严重时甚至会危及生命。今天，我们就来好好认识一下这个“隐藏的健康杀手”，看看它有哪些典型症状，又该如何应对。
冷球蛋白血症，简单来说，就是我们的血液里出现了一种“怕热不怕冷”的异常蛋白质。正常情况下，血液中的蛋白质在任何温度下都能保持溶解状态，而冷球蛋白却很“任性”，当温度低于37℃时，它们就会像遇冷的油脂一样凝结成块，温度回升后又会重新溶解。别小看这些凝结的蛋白质块，它们就像一个个“小血栓”，会堵塞小血管，还会引发免疫系统的过度反应，导致血管发炎，这就是冷球蛋白血症血管炎。
身体发出的“求救信号”
皮肤是最容易被攻击的部位。很多患者首先会发现皮肤上出现紫癜，也就是那种按压不褪色的紫色斑点，常见于下肢，尤其是脚踝和小腿周围。天气寒冷时，这些紫癜可能会加重，还可能出现皮肤坏死、溃疡，特别是手指、脚趾、耳朵等肢体末端部位。有些人还会出现网状青斑，就是皮肤上呈现出类似渔网的青紫色花纹，或者在遇冷后手指变得苍白、发紫，很久才恢复正常颜色，这就是所谓的雷诺现象。
关节疼痛也是常见的症状，大约有20%到90%的患者会出现关节痛，虽然不像类风湿关节炎那样会导致关节畸形，但也会给生活带来不少困扰。还有一些人会感到手脚麻木、刺痛，这是因为周围神经的血管受到了炎症的影响。
肾脏作为人体的“过滤器”，很容易受到冷球蛋白的侵害。肾脏受累时，患者会出现血尿、蛋白尿，尿液颜色变深，泡沫增多且不易消散。还可能出现高血压、水肿，严重的会发展成慢性肾功能不全，甚至急性肾损伤。如果发现自己突然出现不明原因的尿量减少、下肢水肿，一定要及时就医检查。
哪些原因会“招惹”这种病？
冷球蛋白血症分为三种类型，不同类型的病因也有所不同。Ⅰ型冷球蛋白血症相对少见，主要是由于血液系统疾病引起的，比如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等，这些疾病会导致身体产生过多的异常蛋白质。
Ⅱ型和Ⅲ型又称为混合型冷球蛋白血症，最常见的病因是感染，其中丙型肝炎病毒感染是“罪魁祸首”之一。在一些地区，70%到90%的混合型冷球蛋白血症患者都伴有丙型肝炎病毒感染。不过值得注意的是，在我国，乙型肝炎病毒感染导致的冷球蛋白血症似乎并不少见，甚至在一些病例中比丙型肝炎病毒感染还要多。除了病毒感染，细菌、真菌等其他病原体感染也可能诱发这种病。
自身免疫性疾病也是重要的诱因，像干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，这些疾病会让免疫系统“敌我不分”，产生异常的抗体，从而形成冷球蛋白。
如何揪出这个“健康杀手”？
如果怀疑自己可能患有冷球蛋白血症，需要做一些特殊的检查。抽血化验是必不可少的，但抽血时要特别注意，血样从采集到检测的整个过程都要保持在37℃以上，不然冷球蛋白可能会“躲起来”，导致检查结果出现假阴性。医生会把血液样本放在4℃的环境下观察一周，看看有没有沉淀物生成，然后再加热到37℃，看沉淀物是否溶解，这样才能确定有没有冷球蛋白存在。
除了定性检查，还需要对冷球蛋白进行定量分析和分型，这有助于判断病情和制定治疗方案。如果怀疑肾脏受累，还需要进行肾脏活检，通过显微镜观察肾脏的病理变化，膜增生性肾小球肾炎是冷球蛋白血症肾损害最常见的病理类型。
科学应对，守护健康
冷球蛋白血症的治疗需要根据不同的类型和病因来制定个性化的方案。对于Ⅰ型冷球蛋白血症，主要是针对underlyingdiseases（underlyingdiseases即基础疾病，如多发性骨髓瘤等血液系统疾病）进行治疗。常用的药物包括蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）、免疫调节剂（如沙利度胺）等。如果病情严重，出现高粘滞血症、皮肤溃疡或重要器官受累，还可以进行血浆置换治疗，就像给血液“洗个澡”，把异常的冷球蛋白清除掉。
对于Ⅱ型和Ⅲ型混合型冷球蛋白血症，如果是由感染引起的，尤其是丙型肝炎病毒感染，抗病毒治疗是关键。随着医学的进步，现在已经有了高效的直接抗病毒药物，疗程短、副作用小，能有效清除病毒，很多患者在病毒清除后，病情也会得到明显改善。如果是自身免疫性疾病引起的，则需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制炎症反应。
在治疗过程中，医生会密切