系统性血管炎是一组以血管炎症和坏死为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类。
(1)累及大、中血管的血管炎：包括大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。
(2)累及中、小血管的血管炎：包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。
(3)累及小血管的血管炎：包括韦格纳(Wegener)肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。
原发性小血管炎(Primarysmallvesselvasculitis，PSV)属于系统性血管炎的一部分，是系统性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等，也可累及肾小球外间质的小动脉和小静脉。
肾脏表现
活动期肾损害的小血管炎多突出表现为血尿，多数为镜下血尿，可见红细胞管型，伴或不伴蛋白尿;缓解期肾小球呈慢性化病变，肾增生性病变减轻，血尿消失，呈单纯性蛋白尿。大部分病人进行性少尿，肾功能受累，半数以上表现为急进性肾炎过程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭，另有个别病人肾功能正常。
肾外表现
不规则发热皮疹、关节肌肉疼痛、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30%～50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血，X线示肺泡出血征象，病人可有严重呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义，显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症，韦格纳肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润，可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影，常有中心空洞或呈多房性，也可为粟粒样病变。此外，副鼻窦炎可见于25%～30%的病人。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为抗原的自身抗体。目前测定的方法主要有两种：间接免疫荧光法(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)。前者可将ANCA分为三种类型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以较准确定量测定ANCA的滴度，并能区分其识别的抗原。
p-ANCA的靶抗原主要是髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)；c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3(proteinases3，PR3)；非典型ANCA的靶抗原不确定。因ANCA主要与原发性小血管炎相关，对于原发性小血管炎的诊断是一个敏感而且特异的指标。同时ANCA滴度的变化还可以反映原发性小血管炎的活动性，预示复发。复发前4周即可出现该抗体滴度的升高。因此小血管炎性肾损害者ANCA的检测具有重要的诊断及监测意义。
医院风湿免疫二科 医院（医院）风湿免疫二科是华北地区最大的风湿免疫病专科，是沧州市系统性红斑狼疮治疗中心，类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎治疗中心，科室拥有最先进的免疫实验室及风湿病诊疗设备。每年有来自10余个省份的数百名患者得到及时、正规的治疗。科主任姜淑华带领全科人员，以精湛的技术和科普方面的不懈努力，推动了沧州风湿免疫学的发展。姜淑华主任，年荣获“河北省最美医生”十佳殊荣。专家简介姜淑华
河北省沧州中西医结合医（医院）风湿二科主任 主任医师，全国中西医结合风湿联盟常委，河北省中西医结合风湿免疫学会常委，沧州中西医结合风湿免疫学会主委，姜淑华主任带领全科人员，以精湛的技术和科普方面的不懈努力，推动了沧州风湿免疫学的发展，年，姜淑华主任被河北省委宣传部、河北省卫计委，授予河北省十大最美医生称号，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾赴日本进修学习，多医院、医院、北医三院进修学习，参加海峡两岸学术交流活动及国内外大型学术交流活动。 专家特长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产、不孕不育）、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、白塞病（口腔溃疡）、硬皮病、动脉炎、多发性肌炎、皮肌炎、过敏性紫癜、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。 咨询 出诊时间：每周二、四、六全天 出诊地点：医院门诊楼二楼风湿免疫科门诊平利峰河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。咨询孙凤艳河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。咨询王晓磊河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。咨询赞赏