在儿科，孩子发热很常见，有的孩子一两天就能好，有的反反复复好几天不见好转，这时的家长内心万般焦急。医生查房时，发现孩子眼睛、嘴唇发红，身上出满红疹……家长被告知孩子可能得了川崎病。最近我科收治了好几个川崎患儿，经明确诊断，积极治疗，都已顺利出院。下面向各位宝爸宝妈们科普一下什么是川崎病。
小儿黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病，是年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
本病的病因尚未明确，可能相关的因素有感染、免疫因素、遗传因素等。目前认为，在某些诱发因素作用下，如感染，由于个体存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害。但是体内究竟如何引发这种异常的炎性浸润的具体机制仍未明确。目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。
典型症状
发热：本病最常见的表现，体温可达39~40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。
结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病3~4天出现，呈一过性。
黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。
皮疹：发病后2~3天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。
肢端变化：手足背部硬性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。
颈部淋巴结肿大：单侧或者双侧，表面不红，无化脓，无痛性。
心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要在1~6周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。
1.实验室检查
血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。
2.辅助检查
尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1、静脉输注丙种球蛋白治疗
可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。
2、阿司匹林口服
分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。
3、糖皮质激素
仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
本病呈自限性病程，多数预后良好，但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症，是引起儿童后天性心脏病，尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。
1、川崎病患儿应遵医嘱，按时按疗程口服药物，切记随意增减及停药，避免剧烈活动，以免碰撞，家长需密切观察有无皮肤黏膜出血点，不适及时就医；
2、出院后1、3、6个月及1-2年定期复查；
3、11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹、水痘疫苗，因为在丙种球蛋白中的特异性抗毒抗体可能会干扰病毒疫苗的免疫应答延迟。
医院儿科全体医护人员竭诚为您保驾护航！
图文：儿科病区李媛媛
排版：王明岩审核：刘晓斐预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇