系统损伤的治疗应据受损器官及严重程度进行相应治疗。不同受累器官、不同临床表现、不同严重程度、不同进展速度,应采取不同的治疗时机和治疗选择。
1.皮肤损伤的治疗pSS患者皮肤损伤的治疗应结合整体病情轻重程度和其他器官、系统受累情况,进行局部对症治疗和全身综合治疗。对于pSS并发黏膜损害者以经典的唾液、泪液替代治疗为主,如应用人工泪液、人工唾液、毒蕈碱M3受体激动剂。皮肤干燥瘙痒症可外用皮肤濡润剂。当出现口腔黏膜干燥、斑片状或弥漫性红斑及口角皲裂、口角炎应警惕真菌感染、念珠菌性口角炎,可口服抗真菌药,如制霉菌素及克霉唑等。如病变为血管炎性或并发严重系统损害时需使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。2.骨骼肌肉损伤的治疗一半以上的pSS患者会出现关节症状,轻者可使用NSAIDs抗炎止痛,重者可选择免疫抑制剂及小剂量糖皮质激素。糖皮质激素是pSS相关肌炎的首选用药,根据病情轻重选择用法用量。3.肾脏损伤的治疗pSS肾脏受累最常见的是小管间质病变,以远端肾小管受累为主,易导致肾小管酸中毒、低钾血症,需长期补充枸橼酸钾。也有文献推荐更积极的治疗手段,如使用糖皮质激素和免疫抑制剂等。若出现膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、膜性肾病等小球病变,临床常参照狼疮肾炎的治疗推荐,如诱导缓解多使用糖皮质激素联合CTX、环孢素、他克莫司等免疫抑制剂,硫唑嘌呤(AZA)、MMF等可作为维持缓解治疗。4.肺脏损伤的治疗约20%的pSS患者可出现肺脏受累,间质性肺病(ILD)常见,急性期应用糖皮质激素和免疫抑制剂,纤维化期在积极控制原发病的基础上可加用吡非尼酮等药物。间质性肺病治疗效果欠佳,预后较差,严重者可出现呼吸衰竭。5.神经系统损伤的治疗急性严重的神经系统受累可给予静脉免疫蛋白(IVIG)和(或)糖皮质激素冲击治疗。必要时可应用利妥昔单抗治疗,血浆置换可用于顽固患者。6.血液系统受累的治疗轻度血液系统受累可应用中小剂量糖皮质激素,若出现严重血细胞减少,治疗常选择糖皮质激素冲击、IVIG,并联合免疫抑制剂。对于合并淋巴瘤的患者,一旦确诊,应予积极、及时的联合化疗。总之,pSS系统损伤的治疗需要对症治疗来缓解患者症状,对于合并重要脏器损害的pSS患者,需加用激素、免疫抑制剂,生物制剂等,以此来终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应,保护患者脏器功能。研究表明,系统损伤的发生与患者的高免疫球蛋白血症有关。由我国原研的1.1类新药艾拉莫德是一种新型小分子免疫调节剂,其副作用小,安全性较高,能够抑制B淋巴细胞产生自身抗体及免疫球蛋白,可有效改善患者的临床症状及高免疫球蛋白血症。多项研究表明,艾拉莫德联合糖皮质激素和(或)其他抗风湿免疫药物治疗pSS,显著提高临床疗效和预后,药物安全性高,为治疗pSS提供了新选择。参考文献:
[6]FauchaisAL,OuattaraB,GondranG,etal.ArticularmanifestationsinprimarySj?gren′ssyndrome:clinicalsignificanceandprognosisofpatients[J].Rheumatology(Oxford),,49:-.
[7]曾小峰王立.重视原发性干燥综合征及其并发症的治疗[M].中国实用内科杂志.
[8]王雪等.艾拉莫德对原发性干燥综合征的治疗作用及机制.[J].中华疾病控制杂志,,22(1):75-84.
[9]徐东等.艾拉莫德与羟氯喹治疗干燥综合征患者疗效及安全性比较[J].疑难病杂志,,16(9):-.
[10]姜德训等.艾拉莫德联合治疗原发性干燥综合征临床效果观察[J].临床误诊误治,,8月,29(8):90-93.
[11]李娅,张奉春.原发性干燥综合征的病情评估体系[J].中华风湿病学杂志,,2月,20(2):-.
专家简介
1
臧银善
主任医师、教授,硕士研究生,现医院风湿免疫科主任、大内科副主任,从事本专业20余年;中国医师协会风湿免疫科医师分会委员;中国风湿免疫病医联体联盟理事;江苏省医学会风湿病学分会委员;江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员;江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员;宿迁市医学会风湿病学分会第一、二届主任委员,宿迁市医学会内科学分会常务委员。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项,拥有市科研成果2项;年度宿迁市“仁心仁术”优秀医师,年获江苏省医学新技术引进二等奖1项,曾获徐州市科技进步奖2项,医学新技术引进奖1项,曾获徐州市专业拔尖人才荣誉称号,.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象,年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号;/连续两年获院优秀党员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。
科室介绍:我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院(南京医科大学附医院),医院风湿免疫科,自年10月成立,市级重点专科,现开放床位40张,医护人员21人,其中高级职称4人,中级职称4人,硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加,承担市级科研项目3项,举办市级继续教育项目6项,承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务,负责住院医师规范化培训及实习带教工作,同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位,江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位,江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位,宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位;同时,我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员,医院风湿病联盟成员,江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位;年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。
医院A类学科,医院风湿免疫科对口建设,张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设,在省内率先开设远程门诊,每周四省人医远程会诊,解决疑难问题。科室开展业务:1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗,如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等;2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治:重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等;3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器;4、积极开展风湿免疫病的临床研究;5、利用领先新技术治疗各种风湿病,如最新生物制剂的应用等。远景目标:未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平,积极开展临床研究和继续教育,改善服务质量,扩大科普宣传力度,提高我市风湿病学专科的诊疗水平,努力将我科将争创省级重点专科,打造为宿迁市风湿病诊治中心,更好为广大患者的健康保驾护航。医院风湿免疫科
门诊类别:风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
门诊