风湿科这些疾病,如何使用丙种球蛋白

仅供医学专业人士阅读参考IVIg适用于哪些风湿科疾病？怎么用？静注人免疫球蛋白（IVIg）用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病已有50多年的历史。在风湿及皮肤科领域，IVIg曾用于治疗自身免疫性疾病和中毒性表皮坏死松解症等疾病（表1）。表1.IVIg的适应证本文将主要讨论以下问题：IVIg适用于哪些疾病？使用IVIg作为一线或二线治疗？初始治疗持续时间？IVIg输注周期之间的间隔？免疫球蛋白的给药剂量？每个IVIg周期的治疗持续时间？可用于评估疗效的方法？何种情况需要长期治疗？下表为文献推荐的给药方案（表2），供交流学习。表2.文献推荐的IVIg给药方案中毒性表皮坏死松解症为3g/kg?川崎病和中毒性表皮坏死松解症仅需一个周期下图为使用IVIg治疗严重自身免疫性疾病的决策树（图1）。图1.使用IVIg治疗皮肤科严重自身免疫性疾病的决策树

皮肌炎

皮肌炎是除寻常型天疱疮外，IVIg疗效最确切的疾病。

自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱病是自身抗体介导的疾病，其自身抗原在很大程度上是已知的，并已进行了分子学表征。

血管炎综合征

血管炎综合征是影响一个或多个器官系统血管的全身性炎症性疾病。由于皮肤常作为指示器官受累，且疾病常为高度难治性，因此免疫球蛋白可作为替代治疗。

红斑狼疮和其他胶原血管病

几乎所有的自身免疫性结缔组织病都有用IVIg治疗的报道，但系统性红斑狼疮的疗效最显著。

硬化性黏液水肿

硬化性黏液性水肿是一种严重的多器官疾病，其特征为皮肤和内脏器官中的成纤维细胞增殖和黏蛋白沉积，多数与单克隆丙种球蛋白病有关。皮肤增厚和纤维化通常会导致衰弱，内脏受累可危及生命。硬化性黏液性水肿对多数免疫抑制治疗无反应，但IVIg起效迅速。参考资料：1.HadaschikE,EmingR,FrenchLE,etal.Europ?ischeLeitlinien(S1)fürdieVerwendungvonhochdosiertenintraven?senImmunglobulineninderDermatologie.Hautarzt.;71(7):-.2.EnkAH,HadaschikEN,EmingR,etal.EuropeanGuidelines(S1)ontheuseofhigh-doseintravenousimmunoglobulinindermatology.JEurAcadDermatolVenereol.;30(10):-.

本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：蓝鲸晓虎

本文审核：唐教清

责任编辑：风禾卡带

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