白
塞
说起白塞氏病，相信大家会认为这是血管炎的一个类型。但是你知道吗，很久很久以前，白塞氏病可是被划为血清阴性脊柱关节病（SpA）的范畴。虽然后来他们分开了，但你听说了吗，近来他们貌似有“复合”的迹象……
（图文不符？见仁见智）
关于“白塞氏病”最早的描述可能要追溯到公元前五世纪希波克拉底时期，当然，那时候它还不叫白塞氏病，因为白塞医师尚未出现。年土耳其皮肤科白塞医师（HulusiBeh?et）描述了一例反复口腔溃疡、外阴溃疡和葡萄膜炎的患者，之后现代医学便把这一类疾病称为白塞氏病。#发现早不重要，及时命名才最关键#
而血清阴性脊柱关节病（SpA）是年才引入的概念，用于描述类风湿因子阴性的炎症性关节炎，主要累及中轴和骶髂关节。这类患者常常携带HLA-B27。尽管白塞氏病以口腔溃疡和外阴溃疡为突出表现，但白塞氏病与SpA仍在诸多临床特征上存在相似之处，包括皮肤、关节、眼、胃肠道受累等，因此，早期把白塞氏病认为是SpA的一个类型。但好景不长，不久人们发现白塞氏病主要携带的是HLA-B51而非HLA-B27，而且白塞氏病患者一般无中轴关节受累，因此，白塞氏病被SpA家族除名。
风水轮流转，天道好轮回。在血管炎家族卧薪尝胆的白塞氏病，终于积累了足够“拨乱反正”的有利证据。比如，SpA中强直性脊柱炎（AS）和银屑病关节炎（PsA）的主要炎症通路包括IL-10和IL-23/IL-17通路等，也参与了白塞氏病；还有，白塞病患者很多也有肌腱端炎，而这正是SpA的典型表现！因此，越来越多的证据认为，白塞氏病和SpA还是一类病——MHC-I类分子病。
那什么是MHC-I类分子病？首先，这类病都与MHC-I类分子有关；其次，这些疾病的症状都出在身体与外界环境接触的部位（口腔黏膜、肠道、皮肤）或承受机械压力的部位比如附着点包括眼睛内的小附着点、血管壁和瓣膜区等。
MHC-1类分子病的受累组织分布特点
兜兜转转，白塞和SpA这相识44年的交情，也是一段佳话，虽然过程颇为曲折。最早把白塞氏病归类为SpA，两者牵手成功；后来又将白塞氏病踢出SpA，白塞氏病作为血管炎的一种，卧薪尝胆、身在曹营心在汉；现在终于又认为白塞与SpA都属于MHC-1类分子病，破镜重圆。这反映了我们对疾病认识的过程：由表面现象到内在，又从内在到整体和全局。在这个过程中，好马也吃回头草，“分手”还能做一家人。看白塞和SpA他们这“剪不断、理还乱”貌离神合的样子，不管这是离愁或是聚首，都别有一般滋味在心头呢。该在一起的，总会在一起。
活久见，祝幸福
参考文献：
Nat.Rev.Rheumatol.11,–()
Nat.Rev.Rheumatol.14,–()
转自：青禾健康联盟
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇