MatthiasNeufeld,MD,KarenMolyneux,PhD,KarinI.Pappelbaum,PhD,SarahMayer-Hain,MA,ChristinavonHodenberg,MD,JanEhrchen,MD,PhD,JonathanBarratt,MD,PhD,YusukeSuzuki,MD,PhD,andCordSunderkotter,MD�MunsterandHalle(Saale),Germany;Leicester,UnitedKingdom;andTokyo,Japan
本期负责人：高兴华中国医科大学
审校：杨宝琦山东省皮肤病性病防治研究所
翻译：医院皮肤科
摘要背景：IgA血管炎（IgAV）包括累及肾脏、肠、皮肤或关节的系统型，以及单纯皮肤型。系统性IgAV的一个特征是肾脏中半乳糖缺陷型IgA1（GD-IgA1）的沉积（如在IgA肾病中）。GD-IgA1与单纯皮肤型血管炎的相关性未知。
目的：我们研究了GD-IgA1是否在系统型和单纯皮肤型的IgAV的血管周围沉积，以及两种类型之间的GD-IgA1血清水平是否不同。
方法：在一项病例对照研究中，应用KM55抗体通过免疫组织化学方法对12例单纯皮肤型IgAV患者和4例系统型IgAV患者检测了皮肤活检标本中的GD-IgA1沉积状况。采用酶联免疫吸附测定法比较了单纯皮肤型和系统型IgAV患者各15例和11例健康个体血清中的GDIgA1水平。
结果：系统型IgAV以及单纯皮肤型IgAV的所有活检样本均显示血管周围存在GD-IgA1沉积。尽管两组之间有交叉，但系统型IgAV的血清GD-IgA1平均浓度显著高于单纯皮肤型IgAV。
局限性：尽管高水平的GD-IgA1可能预示着系统型IgAV，但患者人数太少而无法确定系统型IgAV与单纯皮肤型IgAV的临界值。
结论：血管周围GD-IgA1沉积是系统型和单纯皮肤型的IgAV的前提。但是，在一些全身性IgAV患者中，GD-IgA1水平较高，提示GDIgA1在IgAV中具有剂量依赖性。（JAmAcadDermatol;81:-85.）
关键字：皮肤病学；半乳糖缺陷型IgA1;GD-IgA1；过敏性紫癜；IgA肾病；IgA血管炎；IgA血管炎伴肾炎；IgAVN。图3.在单纯皮肤型、系统型的IgA血管炎和IgA肾病（IgAN）中多重打击导致免疫复合物沉积假说的简化图示。半乳糖缺陷型IgA1（GDIgA1）-IgA1的合成（Hit1），被循环的抗聚糖自身抗体（IgG或IgA1）识别（Hit2），导致形成大量致病的循环免疫复合物（Hit3）。GD-IgA1的靶抗原以及免疫复合物的其他可能成分尚不明确。在某些情况下，它们会沉积在皮肤的毛细血管后小静脉壁上，特别是当其血清水平较高时，易沉积在肾小球毛细血管壁和系膜（图4）。免疫复合物可以激活补体和嗜中性粒细胞，但其他诱发因子和导致血管或肾脏损伤的确切过程（Hit5）尚不完全清楚。参考文献略