作者：马晓旻时青云常玲李奎
所在单位：医院妇产科首都医科大医院妇产科
病例
患者37岁，孕1产0，孕39+3周，常规产检时，主诉当日上午在家中行胎心监护检查时发现胎心可见两段自然减速（图1），最低降至～次/min，伴发频繁变异减速，考虑患者为高龄初产，患妊娠期糖尿病，不除外胎儿宫内窘迫，遂立即收住院观察并复查胎心监护。患者既往体健，自孕13周起规律进行产前检查，孕期超声检查均未见异常，孕24周行葡萄糖耐量试验检查：4.2-9.0-8.8mmol/L，诊断为妊娠期糖尿病，经饮食加运动干预，孕期血糖控制平稳，孕37周时糖化血红蛋白5.3%,血红蛋白：g/L，血小板×/L，凝血酶原时间11.5s，部分活化凝血活酶时间32.5s，纤维蛋白原4.05g。孕37周超声检查提示：胎儿大小符合孕周，羊水指数12.8cm，3条脐血管，脐动脉S/D2.26，脐带绕颈1周。患者孕期体重增重12kg，既往无血栓性疾病史及相关家族史，无吸烟史。
入院后检查
体温36.9℃，心率78次/min，呼吸14次/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.kPa），予吸氧，嘱左侧卧位。
复查胎心监护显示
胎心基线次/min，变异消失，频发晚减样减速，伴有不规律宫缩（图2），考虑胎儿宫内窘迫，向患者及家属交待病情，建议立即行剖宫产手术终止妊娠。术中见羊水Ⅱ度污染，脐带绕颈1周（紧），绕身1周，胎儿娩出顺利，立即交予儿科医生，新生儿体重g，Apgar评分1min9分，5min9分，10min10分，脐带血血气检查：pH值7.，碱剩余-6mmol/L，二氧化碳分压：48.3mmHg，均在正常范围内。脐带长度80cm，胎盘重g，胎盘外观未见异常。
断脐时发现其中一条脐血管周围组织较韧，自脐轮部至脐根部均呈暗红色，挤压后颜色无改变，脐带呈现为红蓝相间的颜色，断脐后，于脐带断面可见暗红色凝血块，术中考虑脐血管血栓可能。
术后患者及新生儿均无异常，产后3d出院。术后胎盘及脐带病理检查结果提示：1根脐动脉伴局灶血栓形成（70%梗阻）。
讨论
脐血管栓塞发生罕见，国外学者报道发生率为2.5～4.5/，死胎尸检中的发生率为0.1%，在高危妊娠患者中的发生率约为0.4%［1］。Avagliano等［2］对例单胎妊娠、无染色体异常或结构畸形的自发性胎死宫内的胎儿进行尸检，有32例发现脐血管血栓形成。
导致脐血管发生血栓的病因目前还不明确。妊娠期母体血液的高凝状态、各种因素导致的脐带受压，均可以引起脐血管血流发生改变，形成脐血管内血栓。有学者发现，脐动脉血栓会伴有血管壁部分坏死，坏死部分大都局限于血管内层，考虑可能由于脐动脉缺乏滋养血管，其营养供给主要来自于流经血管内的血液和外周羊水，一旦血流减少，脐动脉易出现缺氧，引起血管内皮细胞损伤，导致血栓形成［3］。Shilling等［4］在7例脐动脉血栓病例分析中，病理组织学检查均观察到脐动脉管壁坏死的表现。
本例患者病理检查发现，脐动脉内局灶血栓形成引起血管70%发生梗阻，另外在血栓形成部位，血管壁与华通胶之间还可见到大量红细胞聚集，可能同时存在脐血管破裂，红细胞自破裂口溢出，聚集在血管外膜与华通胶之间的区域，使得脐带外观呈现出红蓝相间的颜色，并且质地变韧。李欢喜和张雪芹［5］报道的脐血管栓塞病例中，两胎儿均未发现胎心监护异常，栓塞血管呈黄染状，与本病例中脐带颜色不一致，而本病例患者是以胎心监护异常为首发症状，无其他主诉，结合镜下病理检查，考虑脐血管血栓形成伴发脐血管破裂的可能性大。根据本患者既往病史及临床表现，分析脐血管血栓发生可能由于胎儿脐带的过度牵拉和受压所致（脐带绕颈、绕身各一周），脐带过度牵拉和受压后，脐动脉的血流减慢或受阻致血栓形成，同时血栓形成后，血管内压力会增高，导致血管壁受损、破裂，引起红细胞外溢。另外本患者存在高龄初产、妊娠期糖尿病等这些高危因素，可能也会对血栓形成及血管脆性产生影响，多种因素叠加最终导致脐动脉血栓形成。
脐血管血栓发病率低，但对胎儿危害极大，现有临床研究认为超声检查是首选的诊断方法，但超声检查依旧很难在产前及时发现脐血管栓塞，并且容易与单脐动脉发生混淆，单脐动脉是一种先天脐血管数目的异常，发生率很低，通过孕期超声的检查可以及时发现。当脐动脉发生血栓时，超声检查也会呈现出单脐动脉样的改变，若在孕期没有及时发现脐血管数目发生改变，可能会导致严重后果。Klaritsch等［6］报道1例孕32+4周胎儿生长受限患者在超声检查中发现脐血管由3条变为2条，1条脐动脉消失，胎儿体重小于第3百分位，在除外感染等因素后，期待治疗，于孕34+3周时行剖宫产，术中发现脐带过度扭转，胎儿出生体重位于第3百分位，母儿平安；在随后的病理检查中发现1条脐动脉内血栓形成，血管中发现微钙化，干绒毛动脉中观察到出血性血管炎和闭塞性血管病的表现，考虑脐动脉血栓可导致胎盘血管缺氧，血管内皮坏死，阻塞干绒毛血管，导致胎儿生长受限的发生。杨慧和高鹰［7］报道1例足月临产患者，孕期超声均提示脐带血管结构和数目正常，临产前超声检查提示为单脐动脉，但是未予重视，患者临产后出现胎儿宫内窘迫行紧急剖宫产，术中及术后病理证实为1条脐动脉血栓形成。
另外还有学者发现脐动脉血栓形成后，脐血流会发生改变，如脐动脉舒张末期血流消失［8］。因此临床工作中，当既往超声检查脐带血管结构正常，而脐血管数目突然发生改变或脐血流等出现异常变化时，如血管数目由3条变为2条、血流异常、脐带过度螺旋等，均应严密加强胎儿检测，警惕脐血管血栓形成。
结合本例患者临床表现，患者既往超声均未提示脐带血管及脐血流异常，术前患者胎心监护已提示严重异常，因情况紧急，故未在分娩前行超声检查，因而对于脐带数目及血流等的变化，没有进行及时监测。但对于存在高危因素的孕妇，若产前已出现胎心监护异常的改变，在母儿情况安全的前提下应及时加入超声检查，观察脐血管数目是否有变化或脐血流是否出现改变，对脐血管栓塞加以重视，加强监测，避免不良结局的出现；若在紧急情况下，不能及时行超声检查，也建议在终止妊娠后将胎盘送病理检查，明确是否存在脐血管栓塞的情况。
随着近年来高危妊娠女性比例的增加，更需要加强对高危孕妇的宣教和管理，加强对胎儿的监测。对于高危孕妇，要重视患者自觉症状，可以考虑将胎心监护时间提前至妊娠32周，同时配合超声检查，注意脐血管数目及其血流的变化，早发现、早干预，减少围产儿的并发症，提高围产儿存活率。
参考文献：
［1］HeifetzSA.Thrombosisoftheumbilicalcord.Analysisof52casesandliteraturereview［J］.PediatrPathol,,8(1):37-54.［2］AvaglianoL,MarconiAM,CandianiM,etal.Thrombosisoftheumbilicalvesselsrevisited.Anobservationalstudyofconsecutiveautopsiesatasingleinstitution［J］.HumPathol,,41(7):-.［3］SatoY,BenirschkeK.UmbilicalArterialThrombosiswithVascularWallNecrosis:ClinicopathologicFindingsof11Cases［J］.Placenta,,27(6-7):-.［4］ShillingC,WalshC,DowneyP,etal.Umbilicalarterythrombosisisararebutclinicallyimportantfinding:Aseriesof7caseswithclinicalout