?_?)）要点：①血管炎的皮肤表现可反应受累血管大小②血管炎可仅累及皮肤小血管，也可累及内脏器官，甚至危及生命③血管炎的临床诊断需通过组织病理诊断，有时需要多次活检。1.定义：血管炎是血管壁的一种特异性炎症表现，可以发生在身体任何系统。它可以：①仅累及皮肤；②原发于皮肤，继发系统受累；③系统性血管炎的一种皮肤表现。2.血管炎可累及各种血管：①小血管：小动脉，毛细血管，毛细血管后微静脉（位于真皮浅层及中层）②中等血管：位于真皮深层及皮下的小动脉，小静脉③大血管：主动脉及各个有名字的动脉皮肤血管炎几乎都发生于小血管和中等血管。3.定义来了：皮肤小血管炎（CSVV）等于皮肤白细胞碎裂性血管炎（LCV），指发生于真皮内毛细血管后静脉的中性粒细胞性血管炎症。4.流行病学：皮肤血管炎发生于所有年龄（成人中位数47岁，儿童7岁），女性发病率稍高，儿童大部分发生过敏性紫癜。5.发病机制：CSVV由免疫复合物介导。免疫复合物在抗原过剩时形成、沉积于毛细血管后静脉，导致补体介导的中性粒细胞趋化。ANCA相关性血管炎中，血管壁破坏由中性粒细胞直接介导，而非免疫复合物沉积，因此称为“寡免疫”。（ANCA：抗中性粒细胞胞质抗体）来自百度百科来自本书6.临床特征：①CSVV的皮疹通常出现在诱因发生后7-10天。在系统性血管炎综合征中，系统受累表现常先于皮疹出现，可间隔数天或数年（平均6个月）。血管炎的皮肤表现取决于主要受累血管的大小。CSVV典型皮损表现为：可触及性或斑片状紫癜，还可表现为荨麻疹样丘疹、水疱、脓疱、瘀点或者靶样皮疹。（至今还没有体会到表现为后面描述的症状的血管炎）来自本书。皮损好发于持重部位和衣物压迫部位，反应静水压和淤滞对本病的影响。一般没有自觉症状，偶伴有瘙痒，烧灼感或刺痛。（所以下肢多发，重力向下??）②中等血管炎：（累及真皮网状层和皮下血管）典型皮损为网状青斑，网状紫癜，溃疡，皮下结节和肢端坏死（出现血管图形，以及因为血管供养问题出现的溃疡和坏死）。溃疡和坏死一般提示较深动脉受累。（若同时出现小血管和中等血管受累表现材料提示混合型血管炎，如ANCA相关性血管炎或者自身免疫性结缔组织性相关性血管炎）③关节痛，关节炎以及发热，体重下降等全身症状，可以是任何尺寸血管炎表现。对于系统受累的患者，症状和体征（如腹痛，感觉异常，血尿等）因受累器官不同而表现不同。7.病理学：（确诊的重要依据）活检最佳时间是皮疹出现后24-48小时内。当疑似CSVV时，应同时进行直接免疫荧光，特定免疫球蛋白（如IgA）存在可能提示诊断，影响疾病预后。（没有条件做直接免疫荧光，一般就是根据症状先治疗，医院进一步检查明确）（直接免疫荧光是验证实验，间接荧光实验是探索实验）典型的皮肤小血管炎的病理表现为白细胞碎裂性血管炎，表现为中性粒细胞浸润小血管管壁（主要是毛细血管后微静脉），中性粒细胞发生核碎裂，以及受累血管壁出现纤维素样坏死。?其他的表现包括白细胞碎裂（中性粒细胞破碎的脱颗粒导致核尘形成），红细胞溢出以及内皮细胞损伤（肿胀，皱缩，脱落）［划重点：白细胞破碎以及血管壁内皮细胞损害］
来自本书。（看不懂病理图片┐(′-｀)┌）
超过24-72小时的皮损表现为单核细胞浸润而不是中性粒细胞浸润（所以取标本的时间很重要）。CSVV典型表现为可触及性紫癜，可以用白细胞浸润（可触及性）及红细胞从破坏的血管溢出（紫癜）来解释。（最有用的知识点，好记忆）其他病理表现可以用来分析病因?：①药物介导的CSVV会出现嗜酸性粒细胞（几乎%病例出现）②接触混合左旋咪唑的可卡因出现血栓和CSVV③感染性血管炎出现血栓和真皮炎症④真皮深层血管受累提示需谨慎寻找潜在病因（中等及大血管炎病因）中等大小血管炎表现与网状真皮及皮下脂肪组织中的血管炎（小动脉）病理改变类似。在中等血管炎的陈旧性皮损中经常可以见到外膜新生血管形成的小毛细血管。（血管受损会新生）80%CSVV的直接免疫荧光可见C3，IgM，IgA，或IgG（按照出现频率高低）在血管壁颗粒状沉积。①皮损出现的48小时内免疫球蛋白沉积率最高（几乎所有病例）。②48-72小时内取材，30%样本直接免疫荧光提示免疫球蛋白阴性。③72小时之后取材，直接免疫荧光仅可见C3。（再次强调取材时间的重要性，错过48小时后，可能提示阴性，对诊断无意义，甚至误诊）ANCA阳性血管炎患者皮损直接免疫荧光常阴性。当疾病控制后，最好取肢体近端皮疹做免疫荧光，防止静脉压较高的部位取材出现非特异性荧光。（干扰诊断）如前所述，CSVV一般情况下等同于LCV，但是也有其他类型的皮肤血管炎，尤其淋巴细胞性和肉芽肿性。（也就是说趋化和破碎的细胞不是白细胞类，是淋巴细胞及其他）（急痘糠浸润以淋巴细胞为主，间有中性粒细胞。）雨后山河天若有情天亦老，给点鼓励好不好