众所周知，皮肌炎与肿瘤之间存在关联。20世纪70年代就有文献报道皮肌炎患者中癌症的发病率是一般人群的5-7倍。
研究发现，成人“癌症相关性肌炎”同抗TIF-1γ的抗体、抗核基质蛋白（NPX）-2的抗体相关。TIF-1蛋白在肿瘤发生中起着关键性作用，TIF-1γ抗体很可能是由于体内出现异常抗肿瘤免疫而产生的。
抗TIF-1抗体是皮肌炎特异性抗体，其靶向抗原为TIF-1家族蛋白，包括抗TIF1-α、抗TIF1-β、抗TIF1-γ抗体三种亚型。抗TIF-1抗体在成年和儿童患者中均可出现，成年型多发性肌炎/皮肌炎出现频率为13%-31%，幼年型皮肌炎出现频率为22%-29%。
Meta分析发现，抗TIF-1抗体对肿瘤相关皮肌炎有重要的诊断价值，合并灵敏度为78%，合并特异度为89%。所以，当皮肌炎患者血清出现抗TIF-1抗体时，应进行肿瘤筛查，以便及早发现和了解肿瘤情况。
抗TIF-1抗体阳性皮肌炎患者特征
及与肿瘤相关性
抗TIF-1抗体阳性者常表现为严重且广泛的皮肤受累。一些患者表现出手掌角化过度性丘疹、银屑病样病变及由色素减退和毛细血管扩张所致的红白斑块，而肌肉病变往往轻微，甚至可见到无肌肉病变。在幼年型皮肌炎中，还可以见到钙质沉积症。
抗TIF-1抗体是幼年型皮肌炎中常见的肌炎特异性自身抗体，阳性率大概50%。然而，儿童中抗TIF1-γ（及抗NXP2）阳性与恶性肿瘤没有明显相关性，而是与皮肤受累密切相关，且更容易见到钙质沉积症。因而幼年型皮肌炎不需要常规排查恶性肿瘤，除非起病时出现血细胞减少、缺乏典型皮疹、淋巴结肿大等不寻常特征。
抗TIF-1抗体阳性皮肌炎成人发生恶性肿瘤的风险不一致。据文献报道，40岁以下抗TIF1-γ阳性皮肌炎成年患者恶性肿瘤风险并没有增加，而对于大于40岁抗TIF1-γ阳性皮肌炎成年患者，则有75%几率发现恶性肿瘤，而且年龄越大，发生恶性肿瘤的概率越大。
整理自中华内科杂志、医学界风湿免疫频道
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