前几天推送了KDIGO更新了其关于肾小球肾炎指南的资讯：重磅
KDIGO发布肾小球肾炎指南更新版本后台大量留言要看中文版。我们也在第一时间组织了热心战友进行编译。
今天和大家分享的是tigger战友关于ANCA相关血管炎部分的编译，以飨读者。更多中文版，请移步丁香园论坛肾版自己下载吧！
ANCA相关血管炎（AAV）
诊断
临床观点
对于临床表现符合小血管炎且血清MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性患者，特别是快速进展的患者，不要因等待肾活检或肾活检报告而延迟免疫制剂治疗。
肾血管炎疑似病例活检策略
ANCA，抗中性粒细胞胞浆抗体；MPO，髓过氧化物酶，PR3，蛋白酶3
临床观点
AAV患者应该在有AAV诊疗经验的中心接受治疗。
预后
临床观点
ANCA持续阳性、ANCA滴度升高和ANCA由阴性转为阳性，对今后疾病复发只有中等预测价值，不应用于指导治疗。
治疗
初始治疗
推荐
对于新发AAV，推荐糖皮质激素激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为初始治疗。（１Ｂ）
ＡＡＶ推荐治疗方法
临床观点
对于肾功能显著下降或急剧下降的患者（SCrμmol/l),支持利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗的数据有限，优先考虑环磷酰胺联合糖皮质激素作为诱导治疗方案，也可考虑利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗。
选择利妥昔单抗还是环磷酰胺作为AAV诱导方案的相关考虑因素
选择环磷酰胺给药途径的相关考虑因素
临床观点
对于需要依赖透析的患者和没有任何肾外表现的患者，三个月后停止免疫抑制治疗。
AAV口服强的松减量方法
AAV免疫抑制剂治疗推荐建议
临床观点
对于需要透析或血肌酐急剧增加的患者，和弥漫性肺泡出血出现低氧血症患者，考虑血浆置换治疗。
临床观点
对于同时患有ANCA相关血管炎和抗基底膜抗体综合征的患者，增加血浆置换治疗。
维持治疗
推荐
诱导缓解后，推荐利妥昔单抗或硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素维持治疗。（1C）
临床观点
环磷酰胺诱导缓解后，可采用硫唑嘌呤+低剂量糖皮质激素或利妥昔单抗（无糖皮质激素）治疗来防止复发。
临床观点
利妥昔单抗诱导缓解后，多数患者需要维持免疫抑制剂治疗。
临床观点
硫唑嘌呤+低剂量糖皮质激素维持治疗疗程尚不清楚，应该在诱导缓解后18个月到4年之间。
临床观点
利妥昔单抗维持治疗疗程还不清楚，目前有研究评估了诱导缓解后维持治疗18个月的情况，常规使用口服糖皮质激素或口服免疫抑制剂+利妥昔单抗维持治疗没有作用。
临床观点
考虑撤除维持治疗时，应