过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨-舒综合征(henoch-schonleinsyndrome)(Henoch-schonleinpurpura,HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点除皮肤紫癫外，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。主要见于学龄儿,男孩多于女孩，一年四季均有发病,以春冬季多见。
病因
本病的病因尚未明确,目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。发病机制可能是以食物(蛋类、乳类、豆类、鱼虾等),药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、病原体(细菌、病毒、寄生虫等)及花粉、虫咬、疫苗接种等作为致敏因素，作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎。但均无确切依据。
临床表现
多为急性起病,病前1~3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有低热、乏力、精神萎靡、纳差等全身症状。首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
1.皮肤紫癜常为首发症状，多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干少见。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,此后颜色加深呈暗紫色，最后呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2.消化道症状约2/3患儿可出现消化道症状，常出现脐周或下腹部疼痛，伴恶心、呕吐或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
3.关节症状约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。可在数日内消失而不遗留关节畸形。
4.肾脏症状30%~60%患儿有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损伤较轻，大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。
5.其他表现偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿,哮喘、肺出血等。
辅助检查
尚无特异性诊断试验,以下试验有助于了解病程和并发症。
1.周围血象白细胞正常或增高,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血。血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。
3.大便隐血试验阳性。
治疗要点
本病尚无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。有荨麻疹或血管神经性水肿时，用抗组胺药和钙剂；腹痛时用解痉剂；消化道出血时禁食，静脉注射西咪替丁，必要时输血，给予大剂量维生素C改善血管通透性；应用阿司匹林等抗凝；应用肾上腺皮质激素缓解腹痛和关节疼痛，重症可加用免疫抑制剂。
护理措施
1、心理护理:
应根据具体情况尽量予以解释介绍疾病的相关知识,并结合相关实例,使患儿及家属消除恐惧心理,减轻心理负担,乐观情绪,赢得患儿及家属的信任,使其积极配合治疗,积极树立战胜疾病的信心。
2、病情观察:
观察患儿发病前有无低热、咽痛等上呼吸道感染及全身不适等症状;观察四肢关节有无肿痛和压痛表现;观察有无腹痛、呕血、便血及血尿等;观察皮疹情况,如形态、颜色、数量、分布等,每日记录皮疹变化情况。
3、对症护理：
A、皮肤护理:观察患者皮疹情况,保持皮肤清洁,清洁时切忌用力摩擦,避免使用碱性肥皂。保持床单清洁、干燥、平整,叮嘱家长给患儿穿宽松柔软的棉质衣服,并经常换洗。生活中避免碰伤、撞伤、抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。
B、关节肿痛的护理:观察疼痛及肿胀情况,保持患肢功能位,协助患儿取舒适体位,防止在患肢进行静脉输液,教会患儿及家属放松和分散注意力的方法。可以使用肾上腺皮质激素以缓解关节痛。
C、腹痛护理:腹痛时应卧床休息,尽量守在床旁观察有无腹绞痛、呕吐及血便,禁止热敷,以防肠出血,应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,严重者禁食,必要时静脉补充营养。
D、紫癜性肾炎的护理:有水肿的患儿皮肤避免受压,注意观察水肿的衰退状况和体重的变化,及时记录尿量。高血压的患儿应测量血压,观察血压的变化,神志、瞳孔和有无头痛、呕吐、复视、惊厥等高血压脑病的表现,一旦发生,立刻报告医生,积极抢救。患儿住院后应定期做晨尿检查,出院时要嘱家属追踪尿检3-6个月。
4、饮食护理:
(1)过敏源若是食物,应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物,同时也不可使用与这种食品接触过的炊具及餐具。鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食品,以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏源,应避免食用。
(2)高维生素食品,尤其是含维生素C的食物对于维持血管正常功能有重要作用,主要有新鲜蔬菜、水果,特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃等。
(3)对有消化道症状的患者,可根据病情给予流质或半流质饮食;对有肾脏损害者,应限盐限水。
5、出院指导:
对即将出院的患儿,均要求家长注意以下几点:
①合理调配患儿的饮食,出院后食素食1~2周,添加动物蛋白要以逐样少量为原则,切勿过急,以免引起复发。
②患儿出院后要劳逸结合,注意休息,随季节变化及时增减衣服,防止因上呼吸道感染诱发。
③肾型紫癜患儿更要注意休息、定时服药,定期来院复查。
供稿：温贵玲
微编：张杨
审稿：龙陆霞、李志生
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