作者：O.MelihTopcuoglu,H.NursunOzcan,ErhanAkpinar,E.DilaraTopcuoglu,BernaOguz1andMithatHaliloglu[1]
1、土耳其安卡拉Hacettepe大学医学院儿科放射科
2、土耳其安卡拉Ufuk大学医学院放射科
风湿病是侵犯骨骼、肌肉及周围组织，往往带来骨骼肌肉疼痛的一大类疾病。在很多人看来，风湿病主要是发生在年长者的慢性疾病。然而，儿童风湿性疾病并没有很多人想象的那么少见。这种认识上的欠缺，加上儿童表达能力有限而带来的延迟，往往使风湿病儿童患者诊疗不够及时。在发达国家，儿童风湿病中心的年转诊率约为26/10万。最常见的诊断是慢性关节炎（23.3％），结缔组织病（6.5％）和血管炎（6.1％）[2]。所有类型的放射成像工具都可以用于急诊室，但最常用的是用于胸痛和呼吸困难的胸片。胸部CT和CT血管造影（CTA）用于弥漫性肺病和肺和冠状动脉血管；超声心动图用于心包填塞；腹部超声检查和CT治疗腹痛；急性关节炎的X线片，超声和MRI；中枢神经系统症状（如癫痫发作、局灶性神经功能缺损和意识丧失）的头颅CT和MRI。
在这里，我们讨论根据各种临床情况分类的各种儿科风湿病急症的放射学结果。这些儿科风湿性急症概述及其一般临床表现，放射学特征和鉴别诊断见表1。
表1：儿科风湿病急症的一般临床表现，放射学特征和鉴别诊断
小儿呼吸系统并发症
肺肾综合征、韦格纳肉芽肿病和白塞病（BD）是与呼吸系统并发症相关的主要疾病。呼吸窘迫和肾衰竭的伴随，也称为肺肾综合征，是指弥漫性肺泡出血与快速进展性肾小球肾炎相结合，是一种紧急情况。如果不能正确识别和管理，可能会导致致命的肺出血[3]。患者通常出现呼吸困难和咳嗽，同时氧饱和度降低。肺出血的主要线索是咯血，但并非在所有病例中都存在。
胸部X线摄片和CT显示弥漫性肺泡充盈过程，这个术语用于肺毛细血管炎（pulmonarycapillaritis）引起的出血直接充盈肺泡。对成像结果的适当解释是至关重要的。一般情况下，在胸部X光片（一种急性弥漫性肺泡出血期间）的典型特征是弥漫性浸润性阴影，由此，中间的门部区域和下部区域主要参与，具有一定的顶端和肋膈角正常肺组织保留[4-6]。然而，阳性或阴性胸部X射线不排除肺出血。CT可以显示主要是小叶或肺叶区域的磨玻璃样改变，这是由肺泡被出血填充所致（图1）。当肺泡浸润性改变伴有小叶间隔增厚和网状图案时，称为铺路征。这是肺泡出血的特征但不是特征性术语，但也可见于急性呼吸窘迫综合征或急性间质性肺炎[5]。儿童肺肾综合征的风湿病鉴别诊断包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（显微镜下多血管炎或韦格纳肉芽肿病），Goodpasture综合征和系统性红斑狼疮（SLE）[7]。
图1A-17岁女孩，患有韦格纳肉芽肿病的呼吸窘迫和咯血。A，X线片显示两肺内的阴影（箭头），主要在右上部和中部区域。
图1B-17岁女孩，患有韦格纳肉芽肿病的呼吸窘迫和咯血。冠状位（B）和轴位（C）胸部CT图像显示，右肺上的结节性磨玻璃改变和右上叶上的实变（箭头，B）代表肺泡出血。
图1C-17岁女孩，患有韦格纳肉芽肿病的呼吸窘迫和咯血。冠状位（B）和轴位（C）胸部CT图像显示，右肺上的结节性磨玻璃改变和右上叶上的实变（箭头，B）代表肺泡出血。
韦格纳肉芽肿病是一种慢性系统性血管炎。肾脏损伤合并上、下呼吸道炎症是韦格纳肉芽肿病的典型三联征。临床表现包括咯血，呼吸短促，慢性咳嗽和声门下狭窄。诊断应该通过支持性临床病史和实验室检查结果进行，包括贫血。在患有咯血的儿童中，如果结节状图案在CT上对于磨玻璃样改变占优势，则应记住韦格纳肉芽肿病。也可能发生空洞，胸腔积液和气胸。
白塞病(Behcet’sdisease，BD)是另一种通过影响肺动脉和静脉导致严重肺部症状的风湿病。BD是一种慢性复发性血管炎和多系统炎症性疾病，起源不明，于年由土耳其皮肤科医生HulusiBeh?et首次报道[8]。BD在日本，土耳其和中东其他地区最为常见。土耳其报告的患病率最高，每,名儿童中小于10例[8]。BD通常在青春期后出现，但由于临床和放射学意识，青少年发病的发病率逐渐增加。青少年发病的BD的临床表现与成人发病的BD相似，严重的器官受累频率可变[9]。血管受累是BD的关键影像学表现，大约30％的病例（最常见于肺动脉）可见深部或浅表血栓形成[10]。血栓形成是由于炎症引起的血管壁和血管周围软组织增厚所致（图2）。静脉受累通常以血栓形成和血栓性静脉炎的形式存在，比动脉受累更常见[11]。动脉瘤形成、管腔扩张和闭塞是BD的动脉表现，最常影响胸主动脉和肺动脉。这些大的动脉受累以及下腔静脉或上腔静脉血栓形成是BD患儿死亡的重要原因[12]。在紧急情况下，对患者的评估不仅应包括症状部位，还应包括静脉和动脉结构，以揭示受累程度。在患有BD的儿童中，囊状或梭形肺动脉瘤是常见的并且通常是双侧的并且它们影响下肺叶或主肺动脉。胸膜下实质浸润和楔形或圆形磨玻璃混浊，代表局灶性血管炎和血栓形成，通常最终导致梗死，出血和局灶性肺不张[13]。
图2A-15岁男孩，患有BD，咯血。A，CT图像显示由于肺出血导致右下叶的磨玻璃样改变。
图2B-15岁男孩，患有BD，咯血。B，轴向（B）和冠状（C）的对比增强CT图像显示，继发于血管炎的动脉壁增厚（箭头B）。还要注意，左下肺动脉闭塞（箭头，C）。
图2C-15岁男孩，患有BD，咯血。B，轴向（B）和冠状（C）的对比增强CT图像显示，继发于血管炎的动脉壁增厚（箭头B）。还要注意，左下肺动脉闭塞（箭头，C）。
小儿发热和血液学并发症
儿童发烧和全血细胞减少症的存在通常表明败血症，骨髓增生异常综合征和恶性肿瘤。然而，不太常见的是，还应考虑巨噬细胞激活综合征（MAS），病毒或细菌感染以及侵袭性曲霉菌病。
MAS是一种危及生命的风湿病并发症，可能伴有发热、全血细胞减少、肝脾肿大、淋巴结肿大和肝功能障碍，常与Epstein-Barr病毒有关[14-16]。MAS是一种导致机会性感染的免疫抑制病症。它与噬血细胞综合征密切相关，其也显示巨噬细胞的激活和白细胞减少的增殖。因此，在患有发烧和全血细胞减少症的儿童中应该牢记由风湿病引发的MAS，并且应首先评估肺部的非典型感染。可能诱发MAS的最常见疾病是全身性幼年特发性关节炎、幼年型SLE、川崎病（KD）和偶尔的韦格纳肉芽肿病。MAS的鉴别诊断包括Reye综合征、血栓性血小板减少性紫癜和恶性组织细胞病。
巨细胞病毒感染（Cytomegalovirusinfection）是处理白细胞减少症儿童时可能的诊断之一。CT可显示斑片状或弥漫性实变、磨玻璃样改变、小叶中心小结节、支气管壁增厚这些形态的组合，和胸腔积液[17]（图3）。然而，并非所有的CT发现都是特异性的，它们也可以在细菌感染中看到。在细菌和病毒感染中均可发现磨玻璃结节和实变，小叶中心结节和支气管壁增厚[18]。还应记住病毒和细菌的合并感染，因为它们在免疫功能低下的儿童中并不罕见。侵袭性曲霉菌病通常会影响免疫抑制的儿童，可能会出现磨玻璃样实变，边界不明确的结节，以及胸部CT的实变[19]。结节通常被代表出血和坏死的磨玻璃密度所包围，被称为晕征[20]。晕征不是侵入性曲霉属物种感染的特征，可能在其他感染、恶性病变和韦格纳肉芽肿病中检测到[21]。胸部CT有助于确认诊断，主要表现为磨玻璃样改变，并在较小程度上显示代表非特异性感染模式的微小结节（结节3mm）（图3）。
图3A-7岁患有韦格纳肉芽肿病和巨噬细胞激活综合征的女孩，因发烧和全血细胞减少症入院。A，前后位胸片显示斑片状不对称磨玻璃改变和实变（箭头），主要位于肺部基部。
图3B-7岁患有韦格纳肉芽肿病和巨噬细胞活化综合征的女孩，因发烧和全血细胞减少症入院。B，胸部CT图像显示在肺周围具有2~3mm微小结节（箭头），和支气管壁增厚的斑片状实变（箭头）。在支气管肺泡灌洗的聚合酶链反应后诊断出巨细胞病毒肺炎。
小儿心血管并发症
系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)，幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis）和川崎病(KawasakiDisease,KD)通常与心血管并发症有关。心包填塞由风湿病引发，儿童发病率为13%~30％[22,23]。由于心输出量受损，它是儿科风湿病的罕见但致命的并发症。由心包腔内的液体、脓液、血液、气体或肿瘤组织的积聚，引起，心包填塞是心肌上的压缩状态。导致出血性渗出性心包炎的最常见的风湿性疾病是SLE和幼年特发性关节炎[24,25]。
心包填塞的儿童的临床症状是呼吸困难，呼吸急促和胸痛。胸部X线片通常显示心胸比轻度直至显著增加，取决于积液量。肺通常是正常的。胸部X线片可见心脏轮廓增大，至少需要mL心包积液[26]。在所有疑似心包填塞的病例中，应立即进行超声心动图检查。然而，在模棱两可的情况下或当没有超声心动图时，CT或MRI可以通过区分积液和内容物，并可以显示纵隔、肺和附近结构中的相关异常来鉴别。CT显示心包积液，增厚和增强；它还根据密度测量结果提供有关信息（图4）。与水相比，CT值增加表明出血，脓性物质，炎性疾病的渗出性液体和恶性肿瘤[27]。心包增厚（特别是在前侧），造影剂给药后的增强以及患有风湿病的儿童的高CT值应提醒放射科医生注意心脏压塞。
图4A-11岁男孩，患有青少年特发性关节炎，因严重胸痛和急性呼吸困难而入院。A，后前位X线片显示心脏轮廓增大。
图4A-11岁男孩，患有青少年特发性关节炎，因严重胸痛和急性呼吸困难而入院。B，对比增强CT图像显示双侧胸膜（星形）和心包（箭头）积液。心包造口插管术（tubepericardiostomy）后诊断为出血性心包炎（Hemorrhagicpericarditis）。
KD是一种自限性中型血管炎，是全球获得性小儿心脏病的主要原因。日本的KD发病率最高，每10万名5岁以下儿童的年发病率约为例[28]。发热、结膜炎、嘴唇和口腔黏膜的变化，淋巴结病和皮肤变化是KD最一致的表现。其主要并发症是狭窄和动脉瘤形成（图5）。25％的未治疗患者和4％的治疗患者存在狭窄[28]。由于心肌梗塞，KD的急性死亡率为1%~2％，并且较少发生破裂[29]。经常涉及右冠状动脉（占冠状动脉瘤的62％），其次是左冠状动脉主干。胸片通常是正常的。CTA和MR血管造影（MRA）可用于检测这些变化和随访。除了壁增厚或变薄，管腔扩张和变窄外，MRI还显示心肌灌注。在急诊室，冠状动脉CTA对于患有KD的儿童至关重要，以检测KD的标志性病变（即动脉瘤或狭窄）。KD的鉴别诊断包括poststreptococal猩红热，中毒性休克综合征，药物反应和全身性发作的幼年特发性关节炎。
图5A-9岁患有川崎病的男孩。A，分别在65°和95°（A）以及61°和-19°（B）的旋转和倾斜角度下获得的体积渲染冠状动脉CT血管造影图像，显示右冠状动脉和左冠状动脉的动脉瘤扩张（箭头）。还要注意右冠状动脉远端部分和左前降支冠状动脉中段的狭窄（箭头）。
图5B-9岁患有川崎病的男孩。B，分别在65°和95°（A）以及61°和-19°（B）的旋转和倾斜角度下获得的体积渲染冠状动脉CT血管造影图像，显示右冠状动脉和左冠状动脉的动脉瘤扩张（箭头）。还要注意右冠状动脉远端部分和左前降支冠状动脉中段的狭窄（箭头）。
图5C-9岁患有川崎病的男孩。C，最大强度投影图像显示左冠状动脉壁上的钙化（箭头）。
儿童腹部并发症
Henoch-Sch?nlein紫癜（HSP）、结节性多动脉炎（PAN）、Wegener肉芽肿病、SLE和幼年特发性关节炎通常与腹部并发症有关。腹痛是急诊科儿童常见主诉。由风湿病引起的腹痛主要源于胃肠系统和腹部脉管系统。血管炎引起肠缺血或水肿是儿童急腹症的主要原因。诊断检查应包括所有严重并发症，如肠梗塞和穿孔，以及较轻微的并发症，如壁内出血和肠套叠。超声检查应该是评估腹痛的第一种方式，但是阴性检查不能消除急性胃肠系统异常。因此，通常需要CT进行确定性诊断，特别是用于评估腹部脉管系统的通畅性。肠壁改变（例如，水肿、增厚和增强）支持诊断壁内出血和肠缺血（图6）。小肠是胃肠系统中最常受影响的部分，其次是肠系膜和结肠。胃肠系统出血，肠穿孔和肠梗塞并不是罕见的表现[30,31]（图7）。
图6-9岁男孩，患有紫癜，急性发作。对比增强的轴位CT图像显示十二指肠壁增厚（白色箭头），这与肠壁出血一致。在受影响十二指肠的节段附近还有液体脂肪绞合（黑色箭头）。
图7A-8岁患有结节性多动脉炎的男孩。A，冠状最大强度投影CT血管造影显示，肝动脉分支中的微动脉瘤（箭头）。三个月后，孩子出现严重的腹痛，恶心和呕吐。
图7B-8岁患有结节性多动脉炎的男孩。B，对比度增强CT图像显示与胃肠穿孔一致的气体（箭头，B）。
图7C-8岁患有结节性多动脉炎的男孩。C，与回肠炎一致的液体（箭头，C），和肠壁增厚（箭头，C）。
HSP是一种特殊类型的风湿病，通常影响3~10岁的儿童。HSP是最常见的急性血管炎形式，具有典型的临床症状，如腹痛，呕吐，胃肠道出血和血尿[32]。胃肠道出血主要涉及黏膜和黏膜下层。壁坏死和肠穿孔很少见。因此，大多数胃肠道表现是自限性的，只有3%~5％的儿童发生肠梗塞，穿孔或束缚肠套叠[33]。肠套叠通常在HSP中是回肠的。CT可能显示肠壁增厚，肠系膜水肿，淋巴结肿大和管腔狭窄[34]。
SLE是一种慢性自身免疫性疾病，涉及任何可能表现为腹部症状的器官。儿童期SLE罕见，每10万儿童发病率约为0.3~0.9例[35]。SLE在儿童中最严重的并发症是胃肠系统受累。SLE肠炎的特征在于引起肠缺血的肠系膜血管炎。CT检查对检测肠系膜血管炎非常有用，可以看到非特异性局灶性或弥漫性肠壁增厚，肠壁增强，肠系膜血管充血，肠假性梗阻，肠系膜动脉不规则，肠系膜水肿和腹水[36]。
PAN，是一种影响中小型血管的坏死性多动脉炎。它在儿童时期很少见，而且流行病学在文献中的定义很少。通常，涉及皮肤和肌肉骨骼和胃肠系统。在较小程度上，但显著的，高百分比的PAN患儿也有肾和中枢神经系统受累[37]。肾脏受累的患者可能有蛋白尿或血尿。在急诊室，大多数入院患者主诉存在胃肠道和泌尿生殖系统症状。微动脉瘤的形成是PAN的诊断标准之一，但它不是特异性的，也可以在其他血管炎中观察到，包括韦格纳肉芽肿病，SLE和幼年特发性关节炎。微动脉瘤的大小通常为2~3毫米，但可能高达1厘米，并且由于局灶性破裂而导致出血。在肾脏中，微动脉瘤特征性地涉及叶间和弓状动脉。血管造影是小型血管改变的一种更敏感的方式；然而，CTA也是揭示微动脉瘤和管腔和壁变化的首选方法。
儿童肌肉骨骼并发症
幼年特发性关节炎和SLE通常与肌肉骨骼并发症有关。幼年特发性关节炎是儿童期最常见的风湿性疾病。据报道，青少年特发性关节炎的患病率为每0名儿童0.07~4.01[38]。幼年特发性关节炎是急性关节肿胀的最常见原因。还可以看到弥漫性骨质减少，关节强直和关节周围糜烂。应排除其他更紧急和严重的关节肿胀原因，如化脓性关节炎。X线片提供关于关节间隙和关节变化的基本信息。滑膜炎和最终导致关节破坏。MRI和超声检查可以发现常规放射摄影无法看到的滑膜增生和炎症来检测亚临床疾病（图8）。在急性情况下，MRI还具有显示骨髓变化的优势，可以在肿瘤和感染中看到。幼年特发性关节炎的主要并发症是半脱位，畸形和强直，导致功能丧失。因此，及时成像对于早期诊断和适当管理非常重要。
图8~9岁女孩患有幼年特发性关节炎和关节肿胀。MRI冠状（A）图像显示在第三掌指关节和近端指间关节的滑膜炎症继发的关节积液（箭头）。
由于影像学表现与关节积液、滑膜炎症、关节间隙狭窄和关节周围糜烂相似，因此青少年特发性关节炎患者可能会错误地接受脓毒性关节炎的诊断。在某些情况下，只能根据临床表现和关节液的实验室分析来区分幼年特发性关节炎的急性加重和脓毒性关节炎[39]。脓毒性关节炎的基本MRI表现可归纳为关节积液，滑膜过度增强，滑膜增厚和滑膜缺损[40]。此外，骨髓炎通常伴随脓毒性关节炎，通过从关节间隙直接延伸到软骨下骨，导致T1加权图像的信号强度低;在骨的皮质和髓质部分的T2脂肪抑制图像上的高信号强度，这与骨髓水肿加骨膜反应一致;软组织肿胀和水肿;在骨中施用造影剂后增强[41]。
小儿急性神经系统并发症
儿童可能出现神经系统并发症的风湿性疾病包括SLE、BD、PAN、Takayasu动脉炎（TA）和Wegener肉芽肿。临床特征和影像学发现取决于潜在的疾病和异常的解剖位置。与风湿病相关的神经过敏症状是后部可逆性脑病综合征（PRES）、脑血管炎，主要脑血管结构的血栓形成和颅内出血。
PRES是一种神经毒性状态，具有独特的CT和MRI表现，如分水岭的对称性局灶性脑水肿（图9）。病变几乎总是在顶叶和枕叶皮层中发现，最好在FLAIR图像上看到。它继发于主要是后循环不能响应于血压的急剧变化而自动调节。虽然它被称为后部，但它不仅限于后循环，并且通常可以影响分水岭区域，包括额叶、颞下、小脑和脑干区域。涉及皮质和皮质下区域[42,43]。扩散加权成像对于揭示血管源性水肿至关重要（图9），这通常是完全可逆的[44]。大约15％的病例在PRES过程中可见脑梗死或小脑梗死或出血，并且预后不良[45]。病变可显示脑回皮质下的增强模式，表明血脑屏障受损。可能在儿童中发展PRES的风湿性疾病是SLE、BD、PAN和Wegener肉芽肿。
图9-7岁患有青少年特发性关节炎和癫痫持续状态的女孩。A，FLAIR（A和B）和弥散加权（C）MR图像显示，对称的广泛间质-血管源性水肿（箭头，A-C）和顶叶，额叶和枕骨中的脑沟（箭头，A和B）变窄，与可逆性后部脑病综合征一致。
在TA、PAN、SLE和BD中可以看到主要脑动脉和静脉的血栓形成。脑部受累的BD通常表现为T2加权像上的微小高信号区域和T1加权图像上的等低信号区域。病变的形状各不相同；它们可以是线性的、圆形的、新月形的、奇异的。脑桥、脑脚、基底神经节和丘脑是神经Beh?et受累的典型位置[46,47]。
TA导致脑血管系统血栓形成，导致急性神经系统症状。TA是一种主要影响大血管的世界性疾病，是儿童期第三大常见的血管炎[48]。TA通常影响主动脉，其主要分支和肺动脉。受TA影响最常见的动脉是锁骨下动脉[49]。尽管数字减影血管造影术用于指导血管内手术，如支架置入术和血管成形术，是儿科TA的参考标准。MRA是一种新兴的诊断工具，尤其用于揭示动脉壁炎症，此外还显示管腔血流相关的异常[50]。MRA和数字减影血管造影能够显示TA过程中最常见的血管问题，如狭窄、扩张、闭塞和动脉瘤（图10）。急性期动脉壁增厚和增强，闭塞，动脉瘤扩张，主动脉分支假性动脉瘤和晚期动脉腔狭窄是MRA的典型影像学表现[51]。
图10-9岁患有大动脉炎和新发晕厥的女孩。A，选择性左（A）和右（B）颈总动脉注射获得的数字减影血管造影图像，显示左颈内动脉闭塞（箭头，A）和通过右颈内动脉重建左脑循环（箭头，B）。
SLE的CNS作用主要表现为血管病变。包括血栓形成在内的大血管疾病更常见于抗磷脂综合征患者，这是SLE患儿的高凝状态。小血管性血管炎的特征在于大脑的小血管中显著的内皮增生和内膜纤维化，导致闭塞。因此，在SLE和其他类型的血管炎患儿中，多发性皮质下梗死灶和偶发性出血是典型的MRI表现。由于内皮损伤，血脑屏障破坏，高血压和细胞毒性物质，PRES可见于SLE患儿[52,53]。确切的机制尚不清楚。MRI发现与引起PRES的其他疾病中观察到的相似，包括扩散值增加，T2弛豫时间延长，FLAIR信号水平增加和不同程度的增强。虽然不太常见，但中枢神经系统受累（例如，外周脑梗死）[54]也是急诊科入院的原因。
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