近日,我院接诊一位因“发热1天,伴颈部疼痛1天”的患儿,于我院辅助检查提示:细菌感染,给予抗感染治疗后左侧颈部淋巴结较前减小,疼痛感也明显减轻,抗感染治疗5天后仍反复发热,热退后精神、食欲基本正常。仔细查体:眼结膜及球结膜充血,未见化脓,双侧颈部淋巴结肿大,咽充血,草莓舌,我科考虑一个大家几乎从来没听说的疾病——“不完全川崎病”,经过我科给予丙种球蛋白加强自身抵抗力、抗感染及对症支持治疗后,现患儿体温已降至正常,全身阳性体征也逐渐恢复正常。
截止到目前,我院小东门儿科已成功治愈了8例川崎病及不完全川崎病患儿,目前随访患儿身体健康,未出现不良后遗症,已完全恢复正常生活。。
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性全身血管炎性病变,多发少于婴幼儿,可累计中小血管,特别是冠状动脉,此病虽然多数预后良好,但一旦出现并发症,对患儿预后生活受到很大影响。是引起后天获得性心脏病的主要疾病之一,严重时可危及生命。
病因:本病目前病因不明确,流行病学资料提示多种病原体如立克次体、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因,但均未能证实。
以下部分画重点
临床表现
一、主要表现:
1.发热:体温可达39~40℃,持续7-14天或更长,呈稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效(超过5天,此为必要条件)
2.球结合膜充血:于起病3-4天出现,无脓性分泌物,热退后消散
3.唇及口腔表现:口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫性充血,舌乳头起、充血,呈草莓舌
4.手足症状:急性期手足硬性水肿和掌趾红斑,恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状蜕皮,指(趾)甲有横沟,重者指(趾)甲亦可脱落。
5.皮肤表现:多形红斑和猩红热样皮疹,常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮
6、颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,表面不红,无化脓,可有触痛
因此病发生大多为不完全型川崎病,以上症状部分不会或表现不明显,故此病诊断及其预后需依赖化验室检查
1.血液检查:白细胞增高,以中性粒细胞为主,轻度贫血,血小板早期正常,第2-3周时增多。血沉加快,CRP增高,
2.心电图:早期即可出现变化。
3.免疫血检查:血清IgG/IgM/IgA/IgE升高。
4.胸片:肺纹理增多、粗,心影可扩大
5.超声心动图:本病重要的辅助检查手段,亦是此病预后情况评价的重要证据。(如果临床表现只具备以上3项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。)
病情严重时需要冠状动脉造影、多层螺旋CT
治疗
1.免疫球蛋白(注意11个月内不易接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗)
2.阿司匹林
3.糖皮质激素
预后:
此病预后多数良好,复发率1%-2%。无冠状动脉出院后1.3.6个月及1~2年进行一次全面检查(心电图、超声心动图)
发生冠脉病变的患儿,应长期密切随访,避免体育运动。
巨大冠脉瘤,必要时需要外科手术介入。
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