诊断
心脏粘液瘤致皮肤栓塞
讨论
组织学检查显示皮下毛细血管阻塞（图B）。阻塞物阿辛蓝染色（图C）和钙视网膜蛋白染色（图D）阳性。计算机断层扫描和超声心动图分别检测到右侧脑梗死和左心房一23mm的肿块。因此，怀疑为心脏粘液瘤（CM），且手术切除了肿瘤。肿瘤在组织病理学上由被细胞外基质包围的纺锤形或星形细胞组成。肿瘤细胞和细胞外基质钙视网膜蛋白和阿尔辛蓝染色阳性。患者最终被诊断为CM，疼痛性掌跖紫癜归因于CM栓塞。
心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，常见于30-60岁女性。大多数CM起源于房间隔的卵圆窝，因此在左心房发育。虽然CM是良性肿瘤，但可能会发生严重的全身并发症，包括心内梗阻，如呼吸困难、心悸和端面呼吸；心外栓塞；以及由肿瘤细胞因子引起的免疫系统症状，如发烧、关节痛和肌痛。67%的左心房CM患者发生心内梗阻。心外栓塞主要发生在中枢神经系统以及其他器官，如肾脏、脾脏和四肢。皮肤表现包括红斑或紫癜斑和斑块、毛细血管扩张、瘀点、网状青斑、指状发绀和坏死。组织病理学上，粘液瘤由粘液瘤细胞和丰富的酸性粘多糖黏液样基质组成。粘液瘤细胞为星形和梭形细胞，具有嗜酸性细胞质，呈环状、索状和巢状。粘液瘤细胞的一种常用标记物是钙视网膜蛋白，粘液样基质用阿尔辛蓝染色呈阳性。
可触性紫癜的鉴别诊断包括Carney复合体、奥斯勒结节、COVID-19的皮肤表现和胶原血管疾病，包括自身免疫性血管炎、抗磷脂抗体综合征和冷球蛋白血症。心脏粘液瘤是Carney复合体的主要症状之一，这是一种罕见的、常染色体显性的、多发性内分泌肿瘤和雀斑样病综合征，主要由PRKAR1A基因缺陷引起，PRKAR1A基因编码蛋白激酶A的调节亚基1α型。Carney复合体与各种皮肤黏膜表现的发展有关，例如黏膜皮肤粘液瘤、雀斑病、蓝痣和牛奶咖啡斑。奥斯勒结节是感染性心内膜炎的主要表现，在手掌和足底区域出现疼痛的结节性皮损，病理上不仅表现为血管阻塞，还表现为坏死性血管炎。全球COVID-19大爆发始于年。已报道各种皮肤表现，包括荨麻疹皮疹、丘疹水疱性皮疹或可触及紫癜。在新冠肺炎患者出现网状紫癜，推测为血管血栓形成所致。在该患者中未检测到COVID-19抗原抗体。冷球蛋白血症是由血清中的循环冷球蛋白引起的，导致全身炎症症状的发展，包括疲劳、关节痛和紫癜。冷球蛋白血症在病理上表现为由免疫复合物发展引起的中小型血管炎。
CM的发病率低，其皮肤表现无特异性，且皮肤表现多样。因此，重要的是CM患者出现皮肤栓塞时，需考虑到其鉴别诊断四肢疼痛性紫癜。皮肤活检对于诊断CM是必不可少的。相反，通过体格检查和皮肤活检也有可能发现CM。如果怀疑CM，必须进行超声心动图检查，并建议进行全身皮肤检查，以免错过Carney综合征的皮肤表现。
由MediCool医库软件王盼编译
原文来自：JAMADermatologyPublishedonlineMay12,
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