表皮和真皮之间连接的结构是“基底膜带”，如果基底膜带遭受破坏，可导致表、真皮之间失去连接，出现表皮下水疱。
一、病因
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，抗原为基底膜带上的半桥粒，与血循环中针对皮肤或黏膜半桥粒蛋白（主要为BP及BP两种抗原）的自身抗体反应，破坏基底膜带，继而引起表皮下水疱形成。免疫、遗传、紫外线、药物、感染、放疗、手术伤口、外科移植物、造口术、创伤等因素均可成为本病的诱发因素。二、临床表现
多见于60岁以上老年人。开始通常为四肢的荨麻疹样或湿疹样皮损，伴有瘙痒，可持续几天或几年不等。前驱期后，在外观正常皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁厚，呈半球状，疱液清，少数可呈血性，疱不易破，破溃后形成糜烂面，覆以痂，可自愈。水疱成批出现或此起彼伏，少数患者可出现口腔等黏膜损害。三、治疗
本病的传统治疗主要依赖于系统性糖皮质激素和免疫抑制剂。但由于好发于老年人，部分患者合并高血压、糖尿病等疾病，长期应用这些药物易发生严重不良反应。近年来，主张皮损处外用强效糖皮质激素药膏，必要时系统使用小剂量糖皮质激素控制病情，以达到治疗目的。病情严重的患者静注人免疫球蛋白、血浆置换、生物制剂（如利妥昔单抗、奥马珠单抗）等均有一定疗效，与激素联合不仅能够快速控制病情,更有助于激素的减量。皮肤科四病区拥有一支积极向上的医疗团队，科室设置完善、诊疗项目齐全。主攻方向为大疱性皮肤病（亚专业成员赵华、梁宏刚、白雪）及结缔组织病，可以完成血管炎、皮肤肿瘤、瘙痒性皮肤病等皮肤科常见病、疑难病及危重病的诊治工作。专家简介
梁宏刚
皮肤性病学硕士
皮肤科四病区副主任医师从事皮肤性病学专业十余年，曾在上海交通大医院进修学习。对皮肤科常见多发病（银屑病、带状疱疹、痤疮、紫癜、白癜风等）有丰富的诊疗经验，对少见病也有较深刻的认识。专业方向：变态反应性疾病（皮炎湿疹、荨麻疹类）、血管瘤、疱病。往期推荐：
大疱性皮肤病科普系列（一）
大疱性皮肤病科普系列（二）
供稿丨梁宏刚
编辑丨李旭
审核丨赵华
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