黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociatedgene5，MDA5)，亦被称作IFIH1(interferoninducedwithhelicaseCdomain1)，是RIG-1(retinoicacid．induciblegene-I)样受体家族中的重要成员，在哺乳动物对RNA病毒感染的固有免疫应答过程中起重要作用，主要识别小核糖核酸病毒及长的dsRNA。
皮肌炎相关间质性肺病（DM-ILD）疾病患者的发生率达23.1%~65%，6个月存活率仅为50%~60%。约50%~70%的患者可发现肌炎特异性自身抗体（MSA），它是重要的生物标志物。MSA与特征性临床表现相关，有助于指导DM的诊断、治疗及预测预后。其中MDA5是重要的MSA之一，抗MDA5抗体阳性的DM患者中有46%在发病后6月内死于快速进行性间质性肺病（RP-ILD）。
抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的皮损特点
皮肌炎的特征性皮损如上眼睑水肿型红斑和Gottron皮疹的发生率在抗MDA5抗体阳性和阴性患者间无显著差异。抗MDA5抗体阳性患者皮肤溃疡发生率显著高于抗体阴性者（12/15vs4/49，p=0.）。皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀等部位，部分溃疡呈深在性伴皮肤坏死和结痂等。除了上述皮肤溃疡表现外，抗MDA5抗体阳性者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损（图1）
图1：抗MDA5抗体阳性患者皮肤溃疡和指端血管炎损害。
间质性肺病与皮肌炎临床表型和生物标记物
皮肌炎患者不同的间质性肺病类型除了与疾病的病程长短相关外，还与皮肌炎的多种其他临床表现相关。MDA5阳性皮肌炎更易出现无肌病性皮肌炎的临床特点，且更容易发生快速进展型间质性肺病；血清铁蛋白明显升高的皮肌炎患者也与间质性肺病的不良预后相关；皮肌炎相关间质性肺病除了