患者为四十余岁中年男性患者，右眼红、伴有疼痛2个月就诊，既往有鼻窦炎病史，且伴有鼻充血。他曾以此就诊于眼科门诊，被诊断为结膜炎。用氧氟沙星滴人工泪液（0.3%）和醋酸泼尼松龙滴（1%）一天4次点眼，症状没有改善前来就诊。
视力检查：OD20/20。眼前段检查:可见颞下方突起的巩膜结节，不可移动，边缘充盈，有压痛，用肾上腺素液（2.5%）不能使病灶褪色（如图A）。超声显示正常的圆顶形，非囊性病变，中高反射，位于巩膜，未侵入球内（图B）。右眼其余检查与左眼全部检查均正常。此外，患者右侧鼻腔发现肿物。
实验室检查发现，炎症标志物升高，红细胞沉降率为38mm／h（参考范围，0-20mm／h）和C反应蛋白水平mg／L（参考范围，0.08-3.1mg／L）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），类风湿因子，抗核抗体，血管紧张素转换酶，荧光梅毒螺旋体抗体吸收，快速血浆反应素，和肺结核皮肤试验均在参考值范围内。尿镜检结果有4个+红细胞（每高倍视野），血尿素氮和肌酐水平均在参考值范围。
下一步该如何处理：
A提高糖皮质激素点眼频率
BTenon囊下注射曲安耐德
C予以口服泼尼松
D耳鼻喉科进行鼻腔肿物活检
诊断：继发于肉芽肿性血管炎的结节状巩膜炎他们建议下一步应将患者转诊到耳鼻喉科行鼻内肿物活检
选择:D耳鼻喉科进行鼻腔肿物活检
［疾病解读］
患者眼部表现符合结节状巩膜炎，这类病人中50%伴随有系统性疾病。因此，全面评估全身系统性疾病对于巩膜炎的处理是非常必要的。虽然该患者无严重的系统性疾病，但是鼻腔内肿物以及显微镜下血尿已经暗示他患有系统性疾病。因此，将患者转诊到耳鼻喉科，并行活检是必要的。
局部给予激素眼水并不能完全穿透巩膜，因此巩膜炎的治疗效果并不显著。实验室检查项目排除了主要的感染因素（梅毒和结核），因此在治疗上可以选择局部或者口服激素。对于非坏死性和非后巩膜炎，非甾体类抗炎药可作为一线用药。
当实验室和活检结果没出来时，给予患者mg布洛芬口服治疗，1天3次，但是症状并无缓解。当梅毒和结核排除后，立即给予口服强的松60mg／d。治疗2周后，巩膜结节缩小，充血减轻，疼痛缓解。此时，鼻肿物病理活检结果显示：多形性的淋巴组织细胞和嗜酸性粒细胞侵润。结合鼻窦炎、镜下血尿、活检结果，以及和风湿科会诊后，诊断为ANCA阴性的肉芽肿性血管炎。之后，给予20mg甲氨蝶蛉口服治疗，并将加强龙剂量改为20mg/d。
［预后］
1个月后，巩膜结节明显缩小，疼痛缓解。口服甲强龙逐渐减量，甲氨蝶蛉改为每周一次口服。
12个月后，由于角膜缘干细胞缺失，右眼颞下残留无痛、稳定、轻微充血假性翼状胬肉。
[肉芽肿性血管炎]
肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤等。GPA的发病率为每万人中有5-10人，白种人高发。
目前GPA的诊断标准仍采用年美国风湿病学院标准：
1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物
2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型
4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
血清ANCA阳性是GPA重要诊断依据，其敏感性和特异性分别为91%和99%。但是GPA的患者中只有84%ANCA阳性。比如说我们这次分享的病例，虽然ANCA为阴性，但是根据临床特点和活检结果也可诊断为GPA。鉴于GPA是个系统性疾病，所以对于眼科医生来将，对患者的全身查体是非常重要的。
[结语]
GPA眼受累比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。对于有严重全身系统损害的GPA患者，可环磷酰胺治疗，对于系统损害较轻的患者，可硫唑嘌呤或甲氨蝶蛉治疗。对于有严重全身系统损害的GPA患者，如果仅用甲强龙治疗，那么平均只能存活一年，而环磷酰胺治疗可使93%的患者病情缓解。因此，继发于GPA的结节状巩膜炎的诊断，对于疾病的预后会产生巨大的影响。
点击“阅读原文”可了解该病例详细情况
原文：JAMAOphthalmology,ClinicalChallenge,January,Vol,No.1
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